Хипербилирубинемия неудобна. Функционална хипербилирубинемия

Когато черният дроб няма функционални разстройства, но в кръвта на човек е фиксиран към нивото на билирубин, ние говорим за хипербилирубинемия. Този синдром става причина за холецистит и чернодробна недостатъчност.

Характеристики на хипербилирубинемия

Синдромът не може да се развива в един ден. Често, за да подозират наличието на функционални нарушения в организма, няколко симптома трябва да се проявят едновременно и изразени. Отделно от време на време възникване на атаки на слабост, повръщане, намаляване на апетита, промяна в цвета на изпражненията или урината не предизвиква подозрение.

Билирубинът е пигмент, който се образува от хемоглобин. 2 вида билирубин се изолират:

Непряк (несвързан, неконюгиран, свободен). Той влиза в кръвния поток веднага след срутването на червените кръвни клетки. Се различава до токсичния ефект. Увеличаването на кръвното му ниво води до обостряне на заболяването.
Директно (свързано, конюгирано). Билинрубинът от този тип е рециклиран в чернодробни клетки. Произтича от кръвния поток естествено.

С засилено разпадане на хем, настъпва патологична промяна в кръвния серум, която се изразява чрез повишаване на концентрацията на билирубин. Има няколко етиопатогентни теории за развитието на заболяването: излишен синтез на билирубин с едноизмерно масивно разрушаване на червените кръвни клетки, нарушение на метаболитни трансформации на билирубин в черния дроб и др. Към увеличаването на индикатора за серумния билирубин, класификацията се основава на формата на хиперборбинемия.

Форми на заболяването

Когато пациентът има някаква патология вътрешни органи И няма морфологични промени в черния дроб, след това в появата на симптоми на синдрома се диагностицира доброкачествена хипербилирубинемия (функционално).

Не се определя специално лечение в такава ситуация. Проявите на жълтеница с доброкачествена форма на заболяването са вроден характер и има хроничен ток. Повишаването на нивото на билирубин и свързаното с тях жълт оцветяване на спука или кожата могат да възникнат в резултат на силен психически стрес, инфекция по време на бременност (заплахата от плода не представлява такава жълтеница) и след прехвърляна операция.

Непряка хипербилирубинемия (не-конюгирана) възниква по време на цироза на черния дроб, хроничен и остър хепатит. Установено е, когато в тялото на пациента се осъществява засилено разпадане на беритроцитни кръвни клетки, придружено от увеличено синтезиране на непряката фракция на билирубин. Подобрената хемолиза, която се появява в тази форма на хипербилирубинемия, често се наблюдава при новородени с хемолитично заболяване, с хемолитично заболяване, имащо наследствена форма.

Може да възникне печалба за разлагане по време на увреждане на червените кръвни клетки (поради механична експозиция). Нивото на непряко билинрубин се увеличава в резултат на отравяне с токсични вещества и тежки метали и е свързан с процеси на глюконизация.

Съюза хипербилирубинемия показва повишена концентрация на директна фракция на билирубин. Възрастните са причинени от здравни нарушения, при които елирубинът е възпрепятстван от тялото (с токсична лезия на черния дроб, блокиране на жлъчни канали, чернодробни камъни, хепатит и др.).

Физиологичната жълтеница при малки деца също се проявява по тези причини. Енсшитната ензимна чернодробна система е незрела, така че те са по-често подложени на патологичен процес. Жълтеницата се появява всеки ден след раждането на бебето на светлината и може да се придържа към месеца.

Преходната хипербилирубинемия е фиксирана в 70% от новородените през първите 2-3 дни от живота. Засилената хемолиза на еритроцитите се причинява от слабото намаляване на жлъчните пигменти, дължащи се на незрялото на вътрешните органи. Цветът на фекалиите и урината в новороденото не се променя, може да се наблюдава само увеличена сънливост. Признаците на патологични условия не са запазени не повече от седмица. Случаите на преработка на неонатална жълтеница в стабилна патология е изключително рядко. Лечението назначава педиатър.

Причините

В зависимост от формата се различават причините за активното унищожаване на хемоглобина и червените кръвни клетки. Има 3 вида жълтеница:

лепило (хемолитично), в което се отбелязва повишено образуване на билирубин в кръвта;
чернодробно - нивото се увеличава поради нарушаването на функциите на черния дроб;
слънчево - със стагнационни процеси, нарушаване на отстраняването на билирубин.

Хипербилирубинемията е рядко заболяване, но причините могат да дадат насмукаването на неговото развитие, в медицината да се разпределят няколко. Хемолитичната жълтеница може да бъде:

Вродени. Поради недостатъчното количество хемоглобин в резултат на анемия, таласемия, на фона на дефицита на витамин В17.
Закупени. При автоимунни заболявания, системата може да възприема кръвните клетки като чужди, да произвеждат антитела към тях. Причината за хипербилирубинемия става системен червен лупус, ревматоиден артрит, лимфогрануломатоза, автоимунен хепатит и други заболявания.
Инфекциозен. Септичните заболявания водят до интензивно унищожаване на червените кръвни клетки.
Лекарство. НСПВС, антибиотици, сулфонамиди, инсулин са способни да създават комплекси, които предизвикват тялото да произвежда антитела. Например, лекарства като пропранолол, рифампицин, да се намесват в микрозомното билирубиново конюгация.
Токсичен. В резултат на отравяне с тежки метали или отрови за органичен произход, лошо качество на алкохола.

Кървенето в тялото, дължащо се на нараняванията на коремната кухина или кръвопреливането, може да доведе до унищожаване на еритроцитите и принудително подсилено производство на билирубин. Наследственият фактор играе последната роля за появата на патология.

Чернодробната хипербилирубинемия може да провокира следните заболявания и патология:

цироза на черния дроб или усложнението на вирусен хепатит;
левкемия, злокачествени и доброкачествени формации (тумор пречи на нормален изходящ плив от черния дроб);
синдром на Zhilbera - наследствена патология, при която се отбелязва нарушение на транспортната функция на протеините, намаление на ензимната активност на черния дроб;
чернодробна мастна (орган не изпълнява функции поради факта, че чернодробните тъкани се заменят чрез свързване);
синдром на Дабинд-Джонсън;
синдром на подаване;
синдром на Криглер е също така елен.

Хипербилирубинът на индиректен тип може да бъде реакцията на организма към приемането на рентгенови средства, парацетамол, контрацептиви.

Директната хипербилирубинемия може да се дължи на:

екстрахепатични патологии, поради които са притиснати жлъчните пътища (панкреатит, ехинококов черен дроб, тумор на панкреаса, дивертикула на 12-ровинд, аневризма на чернодробната артерия);
заболявания на жлъчни канали (възпаление и тумор, жлъчна болест);
инфекциозни и некомпетентни чернодробни заболявания (холестаза, хепатит, жълта жълтеница и др.).

Симптоми

Някои пациенти не чувстват здравни проблеми. С леката степен на патология за повишеното ниво, билирубинът в кръвта може да бъде намерен само след анализа.

Най-честата проявление с голямо увеличение на нивото на билирубин в кръвта е пожълтяването на кожата и лигавиците на устата, окото. Цветът на капака винаги е ярък жълт. В допълнение към променянето на цвета на скул и кожата, провокирани от патологиите на чернодробната хипербилирубинемия е придружена от изразен сърбеж.

Оскреждането на държавата и увеличаването на проявите на заболяването могат да възникнат след приемане на алкохол. Стресвата ситуация или физическото пренапрежение може да доведе до увеличаване на проявите на заболяването.

Продуктите на метаболитната трансформация на билирубин и повишените концентрации в кръвта влияят на централната нервна система. Почти всички пациенти са увеличили сънливост, умора дори с позната физическа активност. Понякога се записват по-тежки случаи, в които има нарушение на съзнанието за различна степен.

Тези симптоми са характерни за всички видове патологии, свързани с увеличаване на фракцията на билирубин, но потъмването на урината и разграждането на фекалиите се проявяват по-проявени в чернодробните и настройки.

При чернодробна хипербирубинемия пациентите се оплакват:

върху постоянна болка, тежестта в правилния хипохондрий;
горчив вкус;
киселини;
гадене, движеща се в остри периоди в повръщане.

В същото време цветът на кожата и лигавиците вида на заболяването придобива червеникав оттенък, защото в медицинските кръгове често се използва заболяването по вид, често се използва терминът "червена жълтеница".

Заболяването на сцената също има характерни клинични характеристики:

изразен аст-невротичен синдром (слабост, умора, раздразнителност, разстройства на апетит и сън);
calate промените - става светлина (светлокафява или бяла), течна консистенция, с голямо съдържание на мазнини;
жълто оцветител и склера;
непоносима сърбежна кожа;
отслабване;
хиоовитминоза.

Типът лепило се характеризира със следните симптоми:

ярка жълта кожа, очи, лигавица уста;
депресия и повишена раздразнителност;
цвят на тъмнокафяв урина;
сънливост, обща неразположение;
загубата на съзнание, увреждане и трудност се дължи на увреждането на централната нервна система.

Методи за лечение

При откриване на високо ниво на билирубин, пациентът трябва да получи посока от терапевта, за да извърши подробно проучване, включително ултразвук и оценка на състоянието на вътрешните органи, консултиране на хематолога.

За пациенти, които имат хипербилирубинемия на доброкачествен тип, не е необходима медицинска корекция. Достатъчно е да регулирате силата. Диетата е неразделна част от терапията на всяко заболяване на черния дроб и стомашно-чревния тракт, следователно с синдром на хипербилирубинемия, трябва да се придържате към правилата за здравословно хранене. Премахване на вредните продукти от диетата: сол, подправки, брашно и печене със сода и печене сили, алкохолни и газирани напитки.

Пълно изследване и третиране на заболяването се извършва при условия на болница Гастроентерологична профил. Медицинска терапия Изградени са 3 посоки: профилактични, симптоматични, етиопатогенетични. За да се намалят токсичните ефекти на метаболитите, се предписва дезинсетична терапия с антиоксиданти (цистамин, йонол, токоферол, аскорбат). Когато се откриват признаци на токсични лезии на мозъка, дезинтентирането на терапията се основава на комбинация от инсулин и глюкоза.

Тя е задължително включена в комплексното лечение на витамини, имуномодулиращи, холеретични и противовъзпалителни лекарства.

При дифузно увреждане на чернодробния паренхим е препоръчителен начин на глюкокортикостероиди. За облекчаване на сърбеж, използвайте кърпички с камфор алкохол, оцетни бани.

В механичната обтурация на жлъчните пътища, резултатът от който става увеличение на нивото на билирубин, холецистектомията се счита за единствената опция за лечение.

Освен това е важно да се подложи на курс на фототерапия. Когато кожата облъчва със сини лампи, част от билируба се унищожава. Светлината в ултравиолетовия спектър изобщо не е опасна за бебета, така че фототерапията се извършва в първите дни след раждането.

Ако болестта се е превърнала в резултат на вирусна и бактериална лезия на тялото, се изисква курс на антивирусни и антибактериални лекарства.

На етапа на възстановяване за лечение на хипербилирубинемия може да се приложи народни средства. На първо място, билките (или техните такси) са показани с холеретичен ефект. Билкарите подчертават царевични щъркели, невен, мента сред такива лечебни растения. Препоръчителен медицински курс - около месец. Растителните препарати се предписват с вродени патологии.

Хипербилирубинемия при новородени

Тялото на детето, което се появява на светлината след многомесечната узряване в утробата на майката, претърпява глобални промени: той трябва да възстанови за кратко време и да се адаптира към нови условия. Фетален хемоглобин започва да се заменя интензивно след раждането, но системата все още е незряла, поради ниското съдържание на албуминовия билирубин, освободен от чернодробните тъкани. Неонаталната жълтеница може да възникне при новородени на фона на конфликта на REES-фактор или когато кръвната група е несъвместимост с майката.

Пресимерените индикатори на билирубин в кръвта са маркирани с почти всички новородени няколко дни след появата на светлината. Лимитните параметри на билирубин:

в преждевременно - 171 μmol / l;
имат 255 μmol / l;
в роден с телесно тегло, по-малко от 1,25 kg - 153 μmol / l.

Излишъкът от тези параметри може да бъде опасен за здравето и живота на бебето. Хипербилирубинемията на новородените се нарича доброкачествена физиологична жълтеница, която възниква в резултат:

масивно разпадане на еритроцитите;
несъвършенства на ензимната система;
недостатъчен брой бактериални бактерии билинрубин в червата.

Обикновено такова явление самостоятелно попада в приемливи граници от напълнените деца след 2 седмици, в прематерите - след месец. Не е необходимо лечение, но наблюдението на лекарите (неонатолог и педиатри) е необходимо, тъй като свободният билирубин може да проникне в мозъчната тъкан, да предизвика ядрена жълтеница.

Злоростите симптоми са внезапна детска апатия за хранене, бавен акт на смучене. Твърдността на тилните мускули и Opistotonus - потвърждават напредъка на заболяването и поражението на мозъчните обвивки. Без спешна медицинска помощ може да доведе до фатален изход.

Хипербирубинемия по време на бременност

Случаи на проявление на заболяването при бременни жени изглеждат статистически като 1: 1500. Тъй като имунната система на жената в периода на инструмента за плода става уязвима, обостряне хронични болести Или появата на вирусни и инфекциозни патологии не става нещо неочаквано. Най-често бременните жени диагностицират транзистор, функционални, конюгиращи форми на заболяването. Лекарите ги разделят на 2 групи, осигуряващи произход на хипербилирубинемия:

Жълтеница, която възникна поради промени, свързани с самата бременност. Сред тези патологии, холестатична хепатоза на бременни жени или вътрешна холестаза, остра мастна дистрофия по време на бременност, хипербилирубинемия на фона на токсикозата, увеличаване на билирубин с повишена жизненост на бременните жени.
Жълтеница, провокирана от болести, преминаващи към фона на бременността. Някои заболявания могат да възникнат в периода на фетален инструмент (вирусен, алкохолен или лекарствен хепатит, блокиране на жлъчен канал от камък, инфекция). И това могат да бъдат болести, които са били в жена преди бременност (хронични възпалителни процеси в черния дроб, наследствена, хемолитична жълтеница).

С токсикоза възникват съдови нарушения, които водят до микро-увреждане на съдовете на черния дроб и появата на тромб. Болестта е придружена от болка в дясната хипохондрий, увеличаване на телесната температура, промяна в цвета на кожата и лигавиците. Това са клинично комбинирани симптоми на токсикоза и хепатит. Образуването на хематом под чернодробната капсула, неговата междина и появата на интраабдоминално кървене може да бъде тежко усложнение. За да се предотвратят тежки усложнения, е необходимо да се прибегне до лечение на лекарства.

С повишена VITA, жълтеница се дължи на метаболитните нарушения в черния дроб, дехидратация на тялото на жената и протеиновото глад. Лепилните форми на хипербилирубинемия са причинени от бременна хемолитична анемия, а замърсяването се развива в резултат на блокиране на жлъчни канали (рядко тумор). При бременни жени жлъчката става вискозна, което затруднява изтичането от жлъчния мехур и допринася за образуването на камъни. Състоянието на треска е придружено, болка в дясната хипохондрия, често повръщане, изразена анемия.

Ако състоянието се характеризира с тежки хемолитични кризи, и благосъстоянието на една жена се влошава, тя може да бъде назначена за спленектомия (отстраняване на далака) по време на бременност. С умерена анемия е възможно да се запази далакът и спокоен курс на бременност.

Хипербилирубинемината на доброкачествен тип се проявява със смесена жълтеница. Чернодробните нарушения (функционални и структурни) не се откриват. Този тип заболяване не е противопоказан за бременност и не е опасно за бъдещата майка. Лечението не се изисква. Джагжалието се проявява след физически стрес, психични напрежения се прехвърлят на инфекции.

Прогноза и последици от болестта

В кръвта на възрастните около 1% от кръвните клетки се унищожават ежедневно. Нормата на общия билирубин в кръвта варира от 8 до 20 μmol / l. Разглежда се граничен показател, който изисква допълнително внимателно проучване на тялото, нивото от 20 до 27 μmol / l.

Предотвратяване на развитието на чернодробните заболявания и билярна система ще помогне за своевременно обжалване на лекаря. Хипербилирубинемията е заболяване, което не изисква лечение на началния етап, но може бързо да се развива с пълната липса на терапевтични и превантивни мерки.

Наследственият тип заболяване няма да позволи да се постигне пълно възстановяване, но усложненията, които могат да възникнат в резултат на увеличаване на билирубин в кръвта с различен тип патология, могат значително да подкопаят човешкото здраве. Повечето заболявания, възникнали на фона на хипербилирубинемия (чернодробна недостатъчност, холецистит, цироза, болест на жлъчката, хепатит), изисква дълго лечение.

Човек с лимон-жълт кожа и една и съща очни протеини е изненадваща, ако дори не ужас. Такова състояние в хората се нарича жълтеница, в медицината за нея има термин "хипербилирубинемия".

Често преодолявате хипербилирубинемия, можете само с помощта на специално лечение. Но това не е самостоятелно заболяване, а симптом на много патологии в тялото.

За да се обвинява това нарушение на билирубин (BI) - жлъчен пигмент, увеличението на която има характерни знаци. Най-често срещаната хипербилирубинемия е доброкачествена, в новородени. Причините за лечение на тези и други случаи на увеличаване на билирубин са описани по-долу.

Е хипербилирубинемия опасна? Какво е? За да отговорите на тези въпроси, трябва да се справите с такава концепция като Bilirubin.

Средно, продължителността на живота на еритроцитите е сто и десет дни. След този период той се съгласява и унищожава. Хемоглобинът излиза от структурата на кръвния елемент. Тя се свързва с плазмен худуаглобин и образува комплекс с него. Тази връзка не преминава през бъбречни филтри. Следователно целият хемоглобин, освободен от еритроцитната структура, се подлага на редица трансформации и оксиди, в резултат на което се образува зеленият пигмент, който впоследствие се възстановява до червено-жълт билирубин жлъчка.

През деня човек в резултат на такова унищожаване се формира около триста милиграма на това вещество. Той е слабо разтворим във вода, токсичен и дава индиректна реакция с диазореактивен (смес, която се използва в изследването на обмена на пигмент) в присъствието на кофеин. Това е безплатно, не-конюгиран или непряк билирубин.

По-нататъшните трансформации водят до съединение с албумин в кръвната плазма. Този комплекс не прониква в тъканта, но когато всички възможности на серумния протеин са изтощени, тя може да получи от кръвния поток в органи и системи на тялото (например в нервен, причиняващ повреда, до ядрена жълтеница).

Билирубин, свързан с албумин, поради невъзможността да се разтвори във вода, не може да бъде отстранен от урината. Отстранен е от плазмата, това е само черен дроб. Това е труден процес, състоящ се от три етапа:

освобождаване от комплекса с албумин и натрупване в хепатоцити (чернодробни клетки);
съединение с глюкуронова киселина (образуване на конюгация или етери);
екскреция в жлъчката.

Всяка от тези реакции се извършва чрез специални механизми, чиято недостатъчност води до развитие на независим патологичен синдром, свързан с хипербилирубинемия и изисква определено лечение.

Съединението Bi с глюкуронова киселина се появява в чернодробни микрозоли с участието на едр-глюкуранил ензим. Този процес може да бъде разделен на такива серийни стъпки:

Билирубин-монтултукаранинидидът се образува в хепатоцити.
В жлъчните части, втората молекула на глюкуронова киселина е свързана с това образуване, в резултат на което се образува двуглатурата. Той реагира с диазий, дори и без кофеин реагент. Това е директен, свързан или конюгиран билирубин. В жлъчката, концентрацията му се увеличава хиляда пъти в сравнение с плазмата.
Глюкоранидите са универсална ензимна система, с помощта на лекарствени вещества, хормони, гниещи продукти в червата са получени от тялото. Те се разтварят добре във вода, поради което се отстраняват от бъбреците в урината.
След това пигментът е свързан с жлъчни киселини, холестерол, лецитин и протеини.
По-нататъшни трансформации се появяват в червата, където определено количество се абсорбира под формата на уробилиноген и отново се връща към черния дроб.
Друга част в дебелото черво се превръща в драконбилентен и се откроява от тялото, оцветявайки кал.
Малък стеробелиноген през хемороидите на вените попада в бъбреците, заобикаляйки черния дроб, се откроява с урина.

Нарушаването на всеки етап от тези трансформации води до патология за обмен на пигмент, един от симптомите на който е хипербилирубинемия, който възниква с много сериозни заболявания. Повечето от тях изискват сериозно лечение. Обикновено концентрацията на общия билирубин в кръвта е от 8 до 20 μmol / l. Условието от 20 до 27 μmol / l се счита за граница.

Хипербилирубинемията е увеличаване на билирубин в кръвния серум над 27-35 цмол / 1.

Малко увеличение на този индикатор не е отразено в благосъстоянието на пациента. Но по-високите цифри на концентрацията на този пигмент водят до значително влошаване на състоянието на човека, промените в цвета на кожата и разреждането. Тези държави предизвикват лице да кандидатства за квалифицирано лечение.

Доброкачествената хипербилирубинемия (функционална) най-често има наследствен характер, в по-голяма степен, проявена от представители на силната половина на човечеството.

Сред такива разстройства могат да се наричат \u200b\u200bсиндроми на Дъбуби-Джонсън и Rother. Тези държави не се считат за небрежност, а просто чрез индивидуалните характеристики на тялото.

Нарушенията, които се срещат в организма на пациенти, страдащи от вродени синдроми на Dububi-Johnson и ротор, имат подобен характер. Тези процеси също са вродени. Те страдат главно на мъжете. Има права (доброкачествена) хипербилирубинемия. Билирубин се увеличава от 28 до 74 μmol / l. Общото състояние на пациента не страда значително.

Сред нарушенията на пигментите могат да се наричат \u200b\u200bконюгация (преходна) хипербилирубинемия, която се среща по-често в новородени. Той е свързан с непоследователността и незрялото на свързващата способност на черния дроб.

Наследственото вродено вроден пигмент обмен патология - тя е и конюгация (функционална) хипербилирубинемия. Те страдат повече от човек. Косвената фракция се увеличава. BI нивото не надвишава 50-70 μmol / l. Но за разлика от, няма признаци за хемолиза на червени кръвни клетки. Пациентът може да не предположи, че той е болен, така че несъстоятелният не се усеща преди второто трето десетилетие на живота. Заболяването е доброкачествено, но в периоди на обостряне има незначително влошаване на благосъстоянието:

горчивина в устата;
раздразнителност;
нарушение на съня;
слабост;
малка кожа на кожата.

Човек на практика не се нуждае от лечение, но трябва да преразгледа своя начин на живот (премахване на приема на алкохол, пушене, силен физически упражнения), придържайте се към диета.

Същият принцип има вродена, но прогнозата на болестта е неблагоприятна. Основата на патологията е вроденият дефект на ензима на UDF-глюкуран, който води до невъзможност на черния дроб за трансформиране на косвения билирубин в права линия.

Заболяването започва да напредва на третия ден от живота на пациента и води до смърт в ранна детска възраст.

С болест на жлъчния поглед, ракът на главата на панкреаса трябва да се справя с често срещана хипербилирубинея, когато камък или скучен тумор напълно или частично затварят биковия канал. Пристигането на жлъчката в червата спира. Не се образува skkobelinogen, което води до обезцветяване на фекалиите. Черният дроб работи добре и полученият билирубин влиза в кръвта и от кръвоносни съдове - в урината. Тя потъмнява, в лабораторията те откриват VI в него.

Причини за хипербилирубинемия

Хипербилирубинемията може да предизвика такива обстоятелства:

кръвни заболявания (анемия), когато броят на нежизнеспособните еритроцити рязко се увеличава;
усъвършенстван лизис на еритроцитите (това може да бъде физиологичното състояние-за-качествена хипербилирубинемия на новородени);
имунната патология (имунна (имунитет (имунитет става погрешно агресивна към нормалните червени кръвни клетки) - хемолитично заболяване на новородени, rezv конфликт между майчинския и детския организъм;
ефектите от токсични и химикали върху нормалните кръвни клетки;
хепатит;
в нарушение на изходящия поток на жлъчката:, нарушения на панкреаса, тумори;
хиповитаминоза В12, патологичните ефекти на лекарствата, алкохола, инфекциозните патогени;
вродени аномалии и генетични разстройства (синдром на Zhilbera, Kriegler-Nov, Dububi-Johnson, ротор).

Симптоми на хипербилирубинемия

Какво е хипербилирубинемия, как се проявява? Симптомите са типични, но лечението зависи от причините, довели до тази патология.

Основният и основният признак на хипербилирубинемия - цветът на кожата и очните протеини в жълто.
Ако се отбелязва директна хипербилирубинемия, тогава са характерни симптоми като промяна на цвета на фекалиите и урината.
Ако концентрацията на пигмента е ниска, тогава влошаването на благосъстоянието може да не е. Но обикновено със светлинни форми се характеризират симптомите: обща слабост, гадене, повръщане, намален апетит.
Може да има тежест или глупава болка в правилния хипохондрий.
Металният аромат често присъства в устата.
Често симптом - кожна сърбеж.
При липса на пълноценно лечение, масата на тялото е намалена.

Лечение на хипербилирубини

Как се лекува хипербилирубинемия? Причините за неговото възникване - това е, което лекарят се бори с всички първи. Терапевтичните процедури са насочени към премахване на факторите, причинени от нарушения:

антивирусни и антибактериални средства;
- вещества, които позволяват на хепатоцитите да поддържат необходимата активност и жизнеспособност;
дезинфекционното лечение се извършва за намаляване или изцяло на елиминиране на токсичните ефекти на излишния билирубин в организма;
имуномодулатори - за стимулиране на имунната система на организма;
предвидени са барбитуратите, които имат възможност да премахнат хипербилирубинемия;
ентеросоргените са необходими за почистване на червата от билирубин;
фототерапия с хипербилирубинемия - лечение с помощта на сини и ултравиолетови лампи, светлината на която е в състояние да унищожи излишния билирубин, натрупан в тъканите (не забравяйте за защитата на очите!);
витаминотерапия;
ензимно средство - да се стимулира храносмилането;
избягвайте сериозно физическо натоварване;
изключване на мазнини, солени, пушени, пържени, солени, пушени, пържени (маса номер 5), яжте частично (най-малко 5 пъти на ден).

Хипербилирубинемия при новородени

Нормите на всички лабораторни показатели в новородени са малко по-различни от познатите норми при децата на другите. възрастови групи. Каква е хипербилирубинемия с новородени?

Тялото, което се появява на светлината на човек, трябва да се преструктурира в живота извън крилото на майката. И тази адаптация не винаги е благоприятна.

Обикновено, на третия ден от живота, детето има показатели на билирубин да се издигат до 190 μmol / l. Това е преходна хипербилирубинемима или физиологична доброкачествена жълтеница на новородени.

Той няма други симптоми, с изключение на повишен билирубин и не изисква лечение.

Към такова състояние ускореният срив на еритроцитите (срокът на техния живот в новородените е много по-кратък). Реакциите на ферменти през този период, напротив, са малко бавни, а ниското съдържание на албумин в кръвния серум води до ограничен трансфер на билирубин от тъканите в черния дроб.

Ако хипербилирубинемия в новородените се счита за физиологичен процес, какви са експертите, защо този проблем се изплаща на толкова много внимание? С жълтеница, която се случва по време на новороденото, увеличава косвения билирубин, който е токсичен. С достатъчно висок брой, той не предизвиква нарушение на общото благосъстояние, но също така опасно за здравето и животът се появи на човешка светлина.

С увеличаване на концентрацията на Bi в серум до 500 μmol / l и горното е развитието на ядрената жълтеница (унищожаването на мозъчните клетки), което не е податливо за лечение и води до фатален изход. Особено висок риск от развитие на хемолитична жълтеница в преждевременни деца, които имат по-голямата част от органите и системите (включително черния дроб), все още не са готови за съществуването извън тялото на майката.

Висок риск от развитие на патологични хипербилатор с резервите и груповата несъвместимост на майката и плода. Организмът на ресв-негативната жена възприема дете, което има положителен резлен фактор, като чуждо тяло.

Кръвта на жените с първата група кръв няма антигени А и Б и ако детето й е родено с други групи кръв, тялото му също реагира отрицателно на такъв плод.

Ситуацията се усложнява от факта, че и в двата случая млякото се произвежда от антитела, които са опасни за новородени. Въпреки факта, че симптомите на такава хипербилирубинемия са очевидни, несъвместимостта трябва да бъде потвърдена чрез лаборатория. В крайна сметка, детето с положителен резултат е досадно от гърдите и извършва подходящо лечение, след което здравето на бебето обикновено се възстановява.

Хипербирубинемия по време на бременност

Бременността е сериозен тест за тялото. През този период имунитетът на една жена може да отслаби, което прави бъдещата майка по-уязвима към различни инфекции, както и обостряния на вече съществуващи хронични процеси.

Хипербилирубинемия по време на бременност се случва доста често - 1: 1500 случая. Тя може да има различно проявление: да се поддържа дълъг период от време или утежняване. Хипербилирубинемията, възникваща по време на бременност, е обичайно да се разделят на две групи:

свързани с патологични условия на бременност;
възникване поради инфекции и процеси, които са независими от бъдещото майчинство.

Първата група държави, придружени от хипербилирубинемия, е свързана с усложненията на самата бременност: ранна и късна токсикоза и остра дебелина.

Но Jaundice W. бъдеща мама Може да има причините за втората група: инфекция с хепатит А, В, С, d, Е, Е, причинители от жълта треска и други опасни инфекции, е възможно да се изостри дълго време "латентно" заболяване, включително наследственото за което е необходимо квалифицирано лечение.

Прогноза

Не е следа за тялото, нито една болест не минава. Но черният дроб е органът, който може да възстанови доста дълго време. С навременно лечение на медицинска помощ, подходящо лечение и съответствие с всички предписания на лекарите в много патологии, придружени от хипербилирубинемия, е възможно да изчезнат симптомите и пълно възстановяване.

Но превантивни инспекции и наблюдение на състоянието на черния дроб са необходими за дълъг период след изчезването на хипербилирубинемия, симптоми и лечение.

В случай на наследствени заболявания, пълно възстановяване е невъзможно, но човек може да живее напълно, ако е своевременно лекуван и олово здравословно изображение Живот.

Често хипербилирубинемията има такива последствия:

При най-малките подозрения за аномалиите на черния дроб е необходимо да се свържете с лечебната институция за квалифицирано лечение.

Здравето трябва да бъде запазено и да се грижи за техния организъм. Ако това не е направено, тогава животът може да се превърне в солидно посещение в болници и лекари.

Чернодробните болести и заболяванията на жлъчния мехур винаги доставят много проблеми, както и заплашват най-сериозните последици.

В серума в анализи, увеличеното съдържание на билирубин често се открива - жлъчен пигмент.

Това заболяване се нарича хипербилирубинея. Билирубинът се произвежда от еритроцитен хемоглобин костен мозък, черния дроб и други вътрешни органи.

През първата седмица на живота много новородени развиват хипербилирубинемия, която причинява силна загриженост за лекарите и родителите.

Много фактори се дават на повишен билирубин в кръвта, сред които могат да се разграничат определени генетични полиморфизми, наследствени дефекти, расови характеристики. По-подробно анализираме тази болест.

Какво е

С хипербилирубинемия характерен симптом Това е увеличение на билирубин в кръвта. Това често води до заболявания на вътрешните органи. Тя може да се развие, например, болест с жлъчни очи или жлъчен мехур ще се възпали. В резултат на натрупването на билирубин в кръвта на тъканта се придобива жълт цвят и се развива жълтеница.

Описание на процеса

Билирубинът се образува в по-голяма част от хемоглобин и други хемопротеини. Микрозомната ензимна хемоксигеназа допринася за освобождаването на двуливин от хемоглобин. Под влиянието на биливердинереоза се превръща в билирубин.

Така нормалният процес на образуване и отстраняване на веществото изглежда:

Неконюгиран се нарича билирубин, без да общува с глюкограмна киселина. Благодарение на връзката с албумина, тя се прехвърля с кръв и не се разтваря в нея.

В черния дроб, той се свързва с цитозолните протеини и под влиянието на UDF глюкуронлонтрансфераза преминава през етапа на глюкуронизация. В резултат на това се образуват моно- и диглъкуврониди на билинрубин, съкратено BMG и BDG. Тези водоразтворими съединения са включени в екскреция с жлъчни. Неконюгиран билирубин може да попадне в червата с незначително количество. Там конюгатите се разпадат и метаболизмът на косвения билирубин се появява.

Месабилиногенните метаболити и стеркобилиноген се окисляват от кислород. В резултат на това се образуват пигменти: мезобилин и стеркобилин от жълто-кафяв. Това са те, които правят жълт стол.

Уробилиногенът също се абсорбира в червата и бъбреците. Уробилоген, който се окислява под влиянието на кислородния въздух към уробилин, частично очертан с урина.

Видове болести

Синдром на Жилбера. Това е наследствена патология при мъжете. В този случай обменът на билирубин е нарушен поради липсата на трансглукронитрансферазен ензим и жълтеница се развива. Често се случва по време на физически и емоционален товар, а в други случаи човек се чувства абсолютно здрав.
Конюгирана или функционална хипербилирубинемия Мъжете и жените са наследствено заболяване, което се проявява по време на претоварване и пренапрежение на тялото. Конюгираният билирубин при едно и също заболяване се натрупва в кръвта, което причинява жълтеницата. При хепатит или цироза заболяването не преминава.
Синдром Криглер-Нужар Това е не-химолитична несегастна билинрубинемия, която също се нарича ядрена жълтеница. Болестта е придружена от лезията на мозъка. Прогнозата е благоприятна с появата на заболяване след това 5 годиниНо при развитието му от раждането ще бъде неблагоприятно.

Хипербилирубинемични форми:

Запад и значение

Най-често срещаният тип това заболяване е жилищният синдром. Най-често той се среща между народите на Африка. Това заболяване е разпределено в много хора известни хора. Например, е известно, че Наполеон страда от това заболяване.

Рискови фактори

провеждане на интензивна хемолиза;
влизане в храносмилателния тракт или кръв на отравяне вещества, т.е. отрови;
дългосрочен прием на наркотици;
бременност.

Ефекти

В повечето случаи тя не причинява тежки усложнения. Билирубин обикновено не се натрупва в кожата, затова не се случва. Но непряк билирубин в някои държави и при новородени деца могат да попаднат в мозъчната тъкан. В този случай се развива енцефалопатиякоето се нарича ядрена жълтеница или неврологични нарушения.

Билирубинична енцефалопатия Тя се развива най-често поради високия индикатор за косвения билирубин в кръвта.

Причини за появата

Унищожаването на голям брой еритроцити, което води до увеличаване на билирубин.
Проблеми с елиминирането на билирубин от тялото.
Нарушения на чернодробния метаболизъм.

В резултат на подсилена хемолиза в черния дроб, билирубинът се оказва в несвързана форма. Това често води до хемолитично заболяване на новороденото или плода, както и хемолитична анемия. В допълнение, подобен тип заболяване се развива поради механични увреждания на еритроцитите, отравяне на отрови, чернодробни проблеми.

Това заболяване може да се развие в малария, но не по-малко риск и с белодробни удари. В този случай свободният билирубин се натрупва в кръвта и тъканите. Разделянето на уробиногена с урина и фекалии се увеличава с хемолитична жълтеница.

С разстройства на билирубин, хепатит, чернодробната цироза може да се развие от тялото. Понякога това заболяване възниква поради дългосрочно приемане на хормонални контрацептиви.

В случай на бодибилдинг, кодът на пациентите приемат стероиди, такива явления могат също да бъдат наблюдавани.

Какви са симптомите на заболяването

Високият индикатор на билирубин в кръвта може да доведе до нарушение на работата на централната нервна система: летаргия, инхибиране, бърза умора. Ако влезете в мозъка, билирубинът има токсични ефекти. Най-често новородените деца умират. Тази патология може да бъде наследена.

С лек ход на заболяването, има безболезненост на черния дроб и нормалните измерения на този орган. В този случай пациентът напълно запазва способността си да работи.

С доброкачествена хипербилирубинемия на вроден характер, няма разстройства в работата на черния дроб и целия организъм. Симптомът на заболяването може да се разглежда само жълтата кожа и очните протеини. Това е особено забележимо в стрес и претоварване. При обостряне на болестта, болката, гадене, слабост и апетитът пада.

Лепилната форма на хипербилирубинемия е придружена от такива симптоми:

кал и урина оцветяване в кафяв цвят;
жълт цвят на кожата, лигавицата и очите;
сънливост и неразположение;
бледна лигавица;
раздразнителност;
увреждане и реч.

Чернодробната форма на хиприбринемия се проявява в такива симптоми:

червеникав нюанс от кожени и лигавични мембрани;
чувство на горчивина в устата;
дискомфорт в областта на черния дроб;
кожа на сърбеж;
умора.

Формата на супата на хипербилирубинемия се характеризира както следва:

лека болка в областта на черния дроб;
удебелен женски бял;
вкус на Горки в устата;
хиповитаминоза;
пожълтяване на кожата и очите на очите.

Лечение

Какви лекари да се свържат

На първо място, трябва да се обърнете към терапевта, който, ако е необходимо, може да изпрати пациента да по-тесни специалисти: гастроентеролог и хепатолог.

Подготовка

За лечение на хепатит се използват златни препарати за лечение на хепатит: URSOFALK, хопитол, хепабин, както и витамини. За да се намали нивото на билирубин, се използват циксоринови препарати, фенобарбитал, но те са много рядко предписани.

Термичните и електрическите физиотерапевтични процедури в областта на черния дроб трябва да се извършват при дадено заболяване. За да се елиминира острата форма на заболяването, си струва да се намали нервната и физическото натоварване.

Новородено лечение с модерен метод - фототерапия. Билирубинът от тялото може да бъде отстранен с помощта на флуоресцентна светлина. Новородените с леки форми на болестта предписват лечението с помощта на оптични влакна. Тя може да се проведе у дома.

Sorbovit-K също е назначен за осигуряване на нормалното функциониране на тялото. За да се намали съдържанието на билирубин в кръвта, могат да се препоръчат различни холеретични лекарства.

В острия период на заболяването основната цел е да се намали токсичният ефект на високата концентрация на билирубин. За тази цел лекарствата се предписват с антиоксидантни свойства, като йонирол и токоферол. За лечение на тежка форма на хипербилирубинемия, глюкозата се въвежда в кръвта и се правят подкожните инжекции на инсулин.

Хирургия

Ако съществува риск от развитие на ядрена жълтеница при новородени, се извършва операция за трансфузия на кръвта. Провеждане на тази операция в оперативната или процедурната стая, където има отопляем източник на лъчиста топлина. Операцията върху кръвопреливането изпълнява лекар, използващ асистент.

Лечение със средства за традиционна медицина

Народните средства могат да се използват за лечение на хипербилирубинемия. Това е разрешено на етапа на възстановяване. Също така те често се предписват с вродени патологии. ЕТНОСКАЦИЯ Предлага такси и отделни билки с холеретичен ефект. Сред тях можете особено да отпразнувате мента, царевични щъркели, невен, които отнемат около месец.

Диета

С доброкачествена хипербилирубинемия се предписва специална диета, например, №15 . Но може да се използва само при липса на нарушения в работата стомашно-чревния тракт. При присъствието на заболявания на жлъчния мехур, диета № 5№5 е назначена.

Предотвратяване

За предотвратяване на заболяването не трябва да използвате алкохол, както и остър и мазна храна. Важно е да се изключат големи физически упражнения и стресови ситуации.

Прогноза

След своевременно откритие Neell Prigrosion е предимно благоприятна. В същото време е важно степента на тежест на заболяването и наличието на свързания патолог.

Заключение

Повишен билирубин в кръвта е заболяване, наречено хипербилирубинемия.
В резултат на това патологиите на вътрешните органи могат да се развият, например, жлъчно заболяване или увреждане на мозъка.
Хипербилирубинемията на новородените може да изглежда поради различни причини, но изисква бърза медицинска намеса, тъй като често води до смърт на деца.
Заболяването трябва да се лекува своевременно при възрастни, за да се избегнат сериозни усложнения.
Предотвратяването на това заболяване и наблюдение на диетата играе огромна роля.

Хепатолог, гастроентеролог, проктолог

Алексей се занимава с медицински дейности от 1996 г. насам. Провежда терапията на всички заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и стомашно-чревния тракт като цяло. Сред тях: хепатит, панкреатит, язва дуоденал Гуд, колит.

Пожълтяващи лигавични мембрани, окото, както и кожата трябва да предупреждават всяко лице. Всеки знае, че такива симптоми показват тези или други нарушения в работата на такъв важен орган като черен дроб. Те не са достатъчни, за да бъдат контролирани от лекаря. Той ще постави правилната диагноза и ще предпише необходимото лечение. С повишаване на нивото на билирубин, като правило, се появява прокълване. Доброкачествената хипербилирубинемия също има подобни симптоми. В статията ще анализираме по-подробно какъв вид заболяване, какви са неговите причини и методи за лечение.

Определение за доброкачествена хипербилирубинемия

По своята същност Билирубинът е жлъчен пигмент, има характерен червеножълт цвят. Това вещество се произвежда от еритроцити в хемоглобина, които се разпадат поради индобства на чернодробните клетки, далака, съединителната тъкан и костния мозък.

Доброкачествената хипербилирубинемия е независима болест, включва проста идентификационна фамилия, жълтеница, непелеилна, не-глинейна семейна жълтеница, конституционна референтна жълтеница и функционална хипербилирубина. Заболяването се проявява чрез белязана или хронична жълтеница, очевидни нарушения на чернодробната функция и нейната структура без изразени нарушения. Няма очевидни симптоми на холестаза и повишена хемолиза.

Доброкачествена хипербилирубинемия (код на ICD 10: E 80 - Общи нарушения на билинрубин и обмен на порфин) също има следните кодове Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Съответно, синдромите на ХИВАСЕР, синдроми на Kriegler, други нарушения - синдроми на дубуби-Джонсън и синдроми на ротора, неудобно нарушение на размяната на билирубин.

Причини за появата

Доброкачествената хипербилирубинемия при възрастни в повечето случаи са болести, които имат семеен характер, те се предават чрез доминиращ тип. Това потвърждава медицинската практика.

Налице е хипербилирубинемия на следгатицата - възниква като следствие от вирусен остър хепатит. Също така, причината за заболяването може да се сервира чрез инфекциозна мононуклеоза, след възстановяване при пациенти може да има симптоми на хипербилирубинемия.

Причината за появата на болестта е неуспех в обмена на билирубин. Това вещество се увеличава в серума или улавянето на улавянето или прехвърлянето е вътре в плазмените чернодробни клетки.

Такава държава е възможна и в случаите, когато е обяснено нарушение на билирубин и глюкопинова киселинно свързващи процеси, то се обяснява с постоянния или временния дефицит на такъв ензим като глюкуронлепсифераза.
Изброените механизми на хипербилирубинемията характеризират синдромите на Zhilbera, Kriegler-Sault и PostgePatuy Hyperbilirubinemia. При синдроми на ротора и Dabinde Johnson Bilirubin се увеличава серумният билирубин поради нарушаване на екскрецията на пигмента в жлъчните канали чрез хепатоцитни мембрани.

Провокиращи фактори

Доброкачествена хипербилирубинемия, диагнозата, която потвърждава факта, че най-често се разкрива в младата възраст, може да покаже знаменията си в продължение на много години и дори цял живот. При мъжете това заболяване се разкрива значително по-често, отколкото при жените.

Класическата проява на заболяването е пожълтяването на Scool, жълтият цвят на кожата може да се появи в някои случаи, не винаги. Проявите на хипербилирубинемията са по-често периодични, в редки случаи има постоянно не минаващо.

Подобрението на жълтеница може да провокира следните фактори:

тежки физически или нервни претоварвания;
влошаване на инфекции, увреждане на жлъчните пътища;
имунитет на наркотиците;
настинки;
различни оперативни интервенции;
приемане на алкохол.

Симптоми на заболяването

В допълнение, склерата и кожата са боядисани в жълтеникав цвят, пациентите усещат тежестта в правилния хипохондрий. Има случаи, когато се разпръскват разпръснатите явления - това е гадене, повръщане, нарушение на стола, липсата на апетит, в червата увеличено образуване на газ.

Проявите на хипербилирубинемия могат да доведат до появата на астенолегитивни разстройства, които се проявяват като депресия, слабост, бърза умора.
В случай на инспекция, на първо място, лекарят обръща внимание на пожълтялата склера и матово-жълтия нюанс на кожата на пациента. В някои случаи кожата не свети. Черният дроб е осезаем по ръбовете на ребрата и може да не се усети. Има известно увеличение на тялото по размер, черният дроб става мек, пациентът с палпация изпитва болезнени усещания. Далакът не се увеличава по размер. Изключенията са случаи, при които възниква доброкачествена хипербилирубинемия като следствие от заболявания на хепатит. След инфекциозното заболяване може да възникне и след инфекциозното заболяване - мононуклеоза.

Синдром на доброкачествена хипербилирубинемия

Доброкачествената хипербилирубинемия в медицинската практика включва седем вродени синдрома:

Kriegler синдроми 1 и 2 вида;
Синдроми на Дабинд-Джонсън;
Синдроми на Жилбера;
Синдроми на ротора;
Болестта на Бейлер (намира се рядко);
Синдром на Луси-дрискол (рядко открит);
Семейна доброкачествена епоха холестаза - доброкачествена хипербилирубинемия (рядко открита).

Всички изброени синдроми възникват във връзка с нарушаването на размяната на билирубин, ако нивото на не-конюгиран билирубин се увеличава, което се натрупва в тъкани. Играе в тялото огромна роля, силно токсичен билирубин се преработва в малтоксично, в разтворимото съединение между цифронид (конюгиран билирубин). Свободният тип билирубин лесно прониква в еластични тъкани, забавени в лигавиците, по стените на кръвоносните съдове, докато определя жълтеницата.

Синдром Kriegler-Sault

Американски педиатри V. Saviar и J. Kriegler през 1952 г. разкри нов синдром и го описва подробно. Той се нарича синдром на Crigler-Eault 1 тип. Тази вродена патология има аутозомно-преразгледен тип наследство. Развитието на синдрома се случва веднага в първите часове след раждането на детето. Има подобни симптоми, също често в момичетата и момчетата.

Патогенезата на заболяването се дължи на пълното отсъствие на такъв ензим като UDFGT (undin-5-дифосфатедплаунлисферазен ензим). С 1 тип на този UDFGT синдром, няма напълно свободен билирубин рязко се увеличава рязко, индикаторите достигат 200 μmol / l и дори повече. След раждането през първия ден пропускливостта на хеманата и енцефалната бариера е висока. В мозъка (сив материя) има бързо натрупване на пигмент, жълта проба се развива с кордамин в диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия, с фенобарбитал - отрицателен.

Води до развитие на нистагма, мускулна хипертония, атетоза, оптотон, клонични и тонични конвулсии. Прогнозата на заболяването е изключително неблагоприятна. При липса на интензивно лечение, в първия ден е възможен фатален резултат. Черният дроб с аутопсия не се променя.

Синдром на Дабинд Джонсън

Синдромът на доброкачествена хипербилирубинемия е описан за първи път през 1954 година. За предпочитане, това заболяване е често срещано сред жителите на Близкия изток. При мъжете на възраст под 25 години се намира на 0.2-1% от случаите. Наследството настъпва върху автозомно доминиращ тип. Този синдром има патогенеза, която е свързана с нарушения на транспортните функции на билирубин в хепатоцит, както и от него поради неплатежоспособността на транспортната мембранна клетъчна система, зависеща от АТР. В резултат на това получаването на билирубин в жлъчката е счупено, кипене на билирубин в кръвта от хепатоцита се появява. Това се потвърждава от пика на концентрацията на кръвта на багрилото за два часа при извършване на проби, използващи бромссулфален.

Морфологичен характерен знак - черен дроб шоколадов цвяткъдето натрупването на груб гранулен пигмент е висок. Прояви на синдром: постоянна жълтеница, периодично срещаща се сърбеж, болка от дясната страна в хипохондрий, астерни симптоми, диспепсия, увеличаване на далака и черния дроб. Заболяването може да започне на всяка възраст. Съществува риск от възникване след продължителна употреба на контрацептивни хормонални продукти, както и по време на бременност.

Заболяването се диагностицира на базата на бромсулфалинова проба, по време на холецистография по време на бавно отстраняване в жлъчния контраст, в отсъствието на контраст в оживения балон. Кордиаминът в диагностиката на доброкачествена хипербилирубинемия в този случай не се използва.

Честият билирубин не надвишава 100 μmol / L, свободен и асоцииран билирубин има съотношение 50/50.

Лечението на този синдром не е разработено. Министерството на живота не засяга продължителността на живота, но качеството на съществуването в тази патология се влошава.

Доброкачествена хипербилирубинемия - синдром на Zhilbera

Това наследствено заболяване се случва най-често, ще ви кажем повече за това. Тя се прехвърля от не-родителски за деца, е свързана с генна дефекция, която участва в обмена на билирубин. Доброкачествена хипербилирубинемия (ICD - 10 - E80.4) не е нищо повече от синдром на възбуждане.

Билинрубинът е един от важните жлъчни пигменти, междинен продукт на разпадането на хемоглобин, който участва в транспортирането на кислород.

Увеличаване на нивото на билирубин (80-100 μmol / l), значителна преобладаване на не-протеинови протеини (непряк) билирубин води до периодични прояви на жълтеница (лигавици, склера, кожа). В същото време чернодробните проби остават нормални. При мъжете синдромът на Жилбера е 2-3 пъти по-често срещан от жените. За първи път може да се прояви на възраст от три до тринадесет години. Често болестта е придружена от човек през целия си живот.
Синдромът на Hivber включва ензим-аотечна доброкачествена хипербирубинемия (пигмент хепатоза). Обикновено се дължат на фракцията на жлъчни пигменти. Това е свързано с генетични чернодробни дефекти. Потокът на доброкачествени - груби промени в черния дроб, изразена хемолиза не се появява.

Симптоми на синдром на zhilbera

Синдромът на Zhilbera не е изразил симптоми, протича с минимални прояви. Някои лекари не се считат за синдром като болест, но се отнасят до физиологичните характеристики на тялото.

Единственото проявление в повечето случаи е умерени индикатори за жълтеница с оцветяване с лигавици, кожата на кожата, скок за око. Други симптоми са или слабо изразени или изобщо не са намерени.
Възможни са минимални неврологични симптоми:

слабост;
замаяност;
повишена умора;
нарушения на съня;
безсъние.

Още по-редки симптоми в жилищния синдром са храносмилателни разстройства (диспепсия):

липса или намаление на апетита;
горчиво бум след хранене;
киселини;
горчив вкус в устната кухина; рядко повръщане, гадене;
чувство на гравитация, преливане на стомаха;
нарушения на изпражненията (запек или диария);
болка в правилния хипохондрийски глупав характер. Може да се случи в грешките в диетата, след злоупотреба с остър, както и мазни храни;
може да има увеличение на черния дроб.

Доброкачествена хипербилирубинемия: лечение

Ако по време на ремисия няма стомашно-чревен тракт, лекарят назначава диета № 15. В остри периоди, ако има съпътстващи заболявания на жлъчния мехур, диета номер 5 е зададена. Не се изисква специална чернодробна терапия за пациенти.

Полезно в тези случаи на витаминотерапия, използването на холеретични агенти. Не се нуждаят от пациенти и в провеждането на специални курортни процедури.
Електрическите или топлинните процедури в областта на черния дроб ще не само не носят ползи, но и имат вреден ефект. Прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Пациентите запазват производителността, но е необходимо да се намали нервната, както и физическото натоварване.

Доброкачествената хипербилирубинемия също не изисква специално лечение. Пациентите трябва да спазват някои препоръки, за да не предизвикват обостряния на проявите на заболяването.

Разрешено е да се използва: закрепващ чай, компот, извара, пшеничен хляб, супа върху зеленчукова отвара, говеждо, незаконно, ронбелна каша, пиле, плодове е некиселина.
Забранено е да се използва: мазнини, пресен Дъф, спанак, киселец, мастно месо, горчица, рибен маслен, сладолед, пипер, алкохол, черно кафе.
Спазването на режима е напълно изключено тежко физическо натоварване. Използването на предписани лекарства: антиконвулсантни, антибиотици, анаболни стероиди, ако е необходимо, аналози на половите хормони, които се използват за лечение на хормонални неуспехи, както и атлети - за подобряване на спортните резултати.
Напълно изоставяне на пушенето, пиене на алкохол.

Ако възникнат симптоми на жълтеница, лекарят може да назначи няколко лекарства.

Група барбитурати - антиепилептични агенти ефективно намаляват нивото на билирубин.
Холерични средства.
Означава, засягащи функциите на жлъчния мехур, както и неговите канали. Предотвратяване на развитието на холецистит.
Хепатопротекторите (защитни средства, предпазват чернодробните клетки от повреда).
Ентеросорбенти. Средства, които подсилват билинрубин от червата.
При храносмилателните ензими се предписват по време на диспептични разстройства (повръщане, гадене, образуване на газ) - храносмилателна грижа.
Фототерапия - ефектът от светлината на сините лампи води до унищожаване в тъканите на фиксиран билирубин. За да се предотврати изгарянето на изгаряния, тяхната защита е необходима.

Хипербилирубинемия: Какво е, защо лицето и очите протеини стават жълти, как да се лекуват? Майки на новородени, хора с чернодробни заболявания, изправени пред такива въпроси. И те са естествени, тъй като с процесите, които причиняват увеличаване на билирубин в кръвта, не може да се шегува. За децата последствията могат да бъдат фатални, за възрастни - водят до инвалиди.

Хипербилирубинемия - Билирубин Повишават Милина

Обмен на жълт пигмент

Билирубинът е пигмент, който се образува от подгъв - една от основните части на дихателния протеин - хемоглобин. Тя се освобождава по време на разпадането на червените кръвни клетки. В кръвта на възрастните около 1% от кръвните клетки се унищожават ежедневно. За известно време, билирубинът е в тялото в несвързана форма. Тя не се разтваря във вода, токсични за мозъчните тъкани. Елиминирането на тези пигменти е невъзможно в непроменено състояние.

В чернодробните клетки индиректният билирубин се доставя от албумин, където се свързва с глюкуронова киселина:

моноглуконид - връзка с една молекула;
biglucronid - с две молекули.

Това съединение се нарича директно. Свързан пигмент, натрупан в резултат на патологични промени в метаболитните процеси, могат да образуват билирубинови камъни в хоризонталния балон. Има трета форма на образование Билирубин - билимдротеин. Това е комбинация от глюкуронов с албумин, който не се удължава с ръка и бъбреци. Той добавя проблеми в изследването, тъй като лабораторният инструмент на средно ниво не е определен. Той не представлява много опасност, тъй като не е токсичен.

Заедно с жълтия прав билирубин се екскретира чрез бушуващите канали в червата, където преминава по-нататъшно рециклиране. Обработени в уробилиноген той е изключен от червата с урина и фекалии. Само малка част от нея се връща в черния дроб.

Патологични механизми

Какво е хипербилирубинемия? Това е увеличаване на съдържанието на пигмента в кръвта поради патологичния процес, засягащ неговия цикъл. Повредата може да се случи по пътя към черния дроб, в черния дроб. Или на етапа на разделяне.

Образователни механизми за повишена концентрация на пигмент:

Повреда може да се случи по пътя към черния дроб и в черния дроб

Екстрактиране на повишаване на непряк билирубин. Формирането на твърде голямо количество вещество, което не приготвя здравословен черен дроб.
Течащ в хепатоцити (чернодробни клетки). Има два вида. Черния дроб, който увеличава индиректния пигмент. Въздействието на хепатоцитите, в резултат на което елирубинът не е конюгиран с киселина. Чернодробно повишаване на конюгирания пигмент. Образуването на алчни хепатоцити е нарушено, неговата гасене чрез изтрити жълти гали.
В жълтокосата система изтичането на жълтия балон е нарушено и неговото отстраняване през сфинктера е очевидно в червата. В резултат на това концентрацията на директен билирубин нараства.

Причините

Етиологията на хипербилирубинемия може да има различен произход. Нарушения в кръвната система, причинени от хемолитична анемия, патологични процеси на черния дроб, което придружава хипербилирубинемия - основните причини за увеличаване на летирубин.

Видове хемолитична анемия

Вродени (свързани с неподходяща форма с невизуални еритроцити - сфероцитарна анемия; несъвършенството на ензимната система на кръвта Телец - неферабична; свързани с дефектни хемоглобин - сърповидни клетки; свързани с нарушение на заместител на феталния хемоглобин - таласемия).
Придобит. Имунната система започва да обмисля кръвните клетки на тялото извънземния и да произвежда антитела към тях. Ние препрограмираме дифузните заболявания на съединителната тъкан (системен червен лупус, ревматоиден артрит), улцерозен колит, лимфогрануломатоза, лимфологикоза.
Инфекциозна етиология. Интензивното унищожаване на червените кръвни клетки може да бъде повишено от септични заболявания, плазмодий на маларията.
Хемолитично заболяване в бебето. Еритроцитите се унищожават, ако има конфликт на RHW фактора или AV0 между кръвната система на майката и детето.
Лекарство. Нещо подобно лекарствени продукти Способни да образуват лекарствени комплекси с лекарство-еритроцит, към които антителата се интензивно започват да произвеждат. Това са противовъзпалителни нестероиди, сулфонамиди, антибиотици, инсулини.
Токсичен. Причинени от отрови за органичен произход, твърди метали.

Неконюгирана хипербилирубинемия също е причинена от патологични промени в чернодробната тъкан на вроден и придобит характер.

Доброкачествен хипербилирубини

Доброкачествената хипербилирубинемия е наследствена група от пигментна хепатоза:

Синдромът на Zhilbera е наследен от доминиращ тип. Патогенетичните механизми все още са неуточнени. Хипербилирубинемията на хипертонията се дължи на нарушение на протеините от транспортната функция, намаление на ензимната активност на черния дроб.
Хипербилирубинемината на Zhilbera е идентична: синдромът на проследяване се развива поради патологията на транспортните протеини; Синдромът на меленграх се появява в юноши, той има нечист етиология.
Синдромът на Kriegler-Sujar се проявява в лицата липса на ензимен свързващ непряк билирубин с глюкуронова киселина.
Хипербилирубинемия, наречена синдром на Drick - функционална форма, протичаща в новородени. Стероидните тела на плазмата на майката се предават от детето и блокират конюгацията на билирубин.

Непряката хипербилирубинемиум може да бъде реакция на организъм върху алкохол, парацетамол, рентгенови процеси, контрацептиви.

Директната хипербилирубинемия може да се дължи на:

Чернодробни заболявания, които имат инфекциозна и неинфекционна природа (хепатит, холестаза (стагнация), жълтеница бременни жени, синдром на Dabind-Jones - редки автозомален-рецесивна патология, синдром на ротора, проявява се поради разрушаване на билирубин, злокачествена неоплазия на черния дроб промяна на хепатоцитите; цироза).
Екстрахепатични патологии, водещи до притискане на хоризонтални канали: (панкреатити; разнообразни дуоденум; чернодробен ехинокок; аневризма на чернодробната артерия; тумор на панкреаса).
Заболявания на жлъчни канали (възпаление и тумор на жлъчни канали; болест на жлъчката).

Патология в бъдещи майки

Хипербилирубинемия по време на бременност може значително да усложни здравето на майката и бъдещото дете. Състоянието може да бъде симптом на страховити патологии:

повръщане на бременни жени;
интравенозна холестаза;
preeclampsia и Eclampsia;
остра чернодробна дистрофия.

Жълтият бременни жени, като реакция на естроген, се проявява на третия триместър и преминава две седмици след раждането. Хипербилирубинемията на бременните жени трябва да стане причина незабавно да назначи лечението.

Увеличаване на билирубин при деца

се развива в новородени на друг сценарий. Бебетата са специален фетален хемоглобин, който след раждането започва да се заменя интензивно. Но неонаталната система на глюкоронсрансфераза все още е незряла. Конюгацията на билирубин се среща не само в черния дроб на детето, но и в червата.

Преходната хипербилирубинемия се развива поради:

Концентрацията на свободния билирубин в кръвта на детето се увеличава седмица след раждането

масивно разпадане на червените кръвни клетки, което се засилва от подкожни кръвоизливи, хеманги;
несъвършенството на ензимната система, потискана от хипоксия, инфекция, млякото на майка, съдържаща pregnaudiol;
недостатъчен брой бактериални бактерии билинрубин в червата.

Концентрацията на свободния билирубин в кръвта на детето се увеличава седмица след раждането. Неговият дял е най-малко 90% от всички форми на билирубин. Физиологичната хипербилизия не може да надвишава 255 μmol / L, преждевременно - 171 μmol / l. За деца, родени с телесно тегло под 1250 грама, концентрацията на билирубин в серума над 153 μmol / l може да стане фатална.

Конюгацията Hyperbilirubinemia в докинг децата продължава около две седмици, има предивдание - повече от месец. Липсата на течност в тялото може да бъде удължена, ваксинация срещу хепатит, съдържанието на специални вещества в майки мляко, инфекция на вътрематочния и постнатален период.

Името, приложено с жълтеницата на новородените, е физиологично, не трябва да успокоява. Хепатохийската система на малките деца е толкова крехка, която веднага може да се срутят под влиянието на вътрешни или външни фактори. . Хипербилирубинемията на всякаква форма при деца трябва да тече под по-вниманието на лекаря. Свободният билирубин лесно прониква в мозъка на малкия мозък дори с лека концентрация, причинявайки ядрена жълтеница.

Класификация

В международния класификатор на болести (ICD 10), хипербилирубинемия, която има дефиниция, като функционална, при възрастни, включени в групата "порфирин и билинрубин" - код на E80.

Наследствен хемолитична анемия Отразени от международния класификатор по кодове D55 - D58.

Хипербилирубинемията на новородените е включена в ICD 10 в групата "хеморагични и хематологични разстройства в плода и новородено (P50 - P61). Тук включва RHESUS-ISO имунизация и аго - изоимунизация и тежка физиологична жълтеница.

Правилна диагноза

Диагнозата на хипербилирубинемия е изключително важна.

Диференциален диагнозата на хипербилирубинемия е изключително важна.Да се \u200b\u200bустанови правилната диагноза и да се присвои подходяща терапия. Прекъснато събрани данни за контактите на пациенти с вирусни носители бяха извършени дали са монтирани трансфузии, алкохолни злоупотреби, употребата на наркотици, могат да бъдат монтирани в диагностика.

Симптомите на хипербилирубинемия се проявяват:

жълтеница оцветяване на кожата и лигавиците;
сърбеж и изчисления върху кожата много преди жълтите прояви;
умора, грипно състояние, болки в ставите, диспептични явления - с хепатит;
специфична болка, определена от патологичния процес. Острата е свързана с образуването на бушуващи камъни, глупави - със застоялни явления на хепатохилиарната система;
промяна в обема на черния дроб и далака по време на хемолитична жълтеница;
ascite е типична за цироза;
обезцветени изпражнения и тъмна урина - признаци на холестаза;
кожни неоплазми под формата на ксантма - холестаза и цироза.

Лабораторните знаци помагат да се определи коя форма на хипербилирубинемия, която засяга образованието му, независимо дали е тежка патология, която има такова съдържание на химични елементи:

Лабораторните знаци помагат да се определи коя форма на хипербилирубинемия

Намаляването на съдържанието на албумин под 4 g / l показва дифузната лезия на черния дроб;
Увеличаване на IgG и IgM - за хроничен активен хепатит;
Само IgM се увеличава с първичната жлъчна цироза;
Iga - с цироза на алкохол;
Намалена пром.
Увеличаване на холестерола по време на холестази;
Съдържание с високо желязо с остър хепатит - трансферин повече от 80%, серумен феритин повече от 1000 ng;
Цитолизато показва повишаване на нивата на глутамат дехидрогеназа и AST (аспартатаминотрансфераза);
Повишено съдържание на трансаминаза;
Хиперкарбамид, показващ нарушение на ензимите - участници в цикъла на орнитин и патологични процеси в хепатоцитите.

Пигментът в урината елиминира анемията на хемолитичната етиология, показва възможността за възпрепятстване на жълтеница, синдроми и ротор на Dabind-Johnson. Ако няма пигмент, както и продуктът на нейната обработка (уробилин), той казва за пълното блокиране на бушуващи пътища.

Проучване на хардуерния процес:

Ехография и изчислена томография визуализират чернодробните патологии;
Магнитната резонансна томография ви позволява да идентифицирате малки абсцеси, възли, тумори;
Ретроградна холангиоканкулацията открива застояли лезии на жлъчни канали.

Лечение

Терапията с хипербилирубинемия се извършва по етиология и патогенеза.

С повишена концентрация в кръвта на не-конюгиран билирубин, фототерапията е ефективна. Този метод на лечение се основава на способността на светлинните лъчи да променят формата на непряк билирубин. Той става водоразтворим в много кратко време и лесно се екскретира от черния дроб.

При лечението на фототерапия се изисква инфузионна терапия, особено при новородени, за да се елиминира удебеляване на кръвта.

Терапия на характерен пигмент хепатоза:

Дисфункцията на брадатия балон се третира с рафинерия.
Индуцира синтеза на ензими, отговорни за образуването на конюгираната форма на билирубин. Това са лекарства - фенобарбитал и зисорин (с синдром на Zhilbera и Kriegler-Najara).
Провеждане на витаминна терапия два пъти годишно по време на 20 дни.
Ограждане от прекомерен престой на слънце.
Намаляване на употребата на наркотици.
Алкохолът е изключен.
Въведете диетата № 5 и задайте режима на поведение.

Хипербилирубинемията във всяка форма не е изречение за възрастен. Адекватната терапия и спазването на предписанията на лекаря са в състояние да направят живота на пациента напълно.

Видео

Hyperbilirubinemia новородени. Симптоми, признаци и методи на лечение.