Вродена хипербилирубинемия. Какво е хипербилирубинемия при възрастни и новородени

Хипербилирубинемията се нарича заболяване, характеризиращо се с увеличаване на съдържанието на билирубин в серума. Билирубинът е един от пигментите на жлъчката, който има жълто-червен цвят. Това вещество се синтезира от хемоглобин на еритроцитите, които се разпадат в резултат на yvoluctive промени, в ретикулоендостелиалната система, т.е. в клетките на далака, костен мозък, черния дроб, както и в съединителните тъкани на органите (хистиоцити).

Причини за хипербилирубини

Причините за увеличаване на съдържанието на билирубин много, започвайки с прекомерното му образуване (масивно едновременно унищожаване на големия брой еритроцити) и завършващ с нарушения на идентифицирането на веществото от организма или процеса на улавяне на кръвната плазма и метаболизма в чернодробните клетки. Те се различават директен и непряк билирубин и, в зависимост от кой етап на метаболизма е процес на трансформация - тези понятия показват дали това вещество е в тясна връзка със серумните протеини за транспортиране, или връзката вече е завършила метаболизма в чернодробните клетки.

Увеличаването на непряко билинрубин се нарича не-конюгирана хипербилирубинемия. Това заболяване е свързано с повишена хемолиза и е получила името в резултат на факта, че билирубин влиза в черния дроб в несвързана форма. Увеличаването на нивото на не-конюгиран билинрубин се наблюдава при наличие на хемолитично заболяване на плода или новороденото, както и при наследствена и придобита хемолитична анемия. Също така, проявата на не-конюгирана хипербилирубинемия допринася за отравяне на отрови и механични увреждания на еритроцитите, както и някои заболявания на черния дроб.

Увеличаването на съдържанието на директни, конюгирани, билирубин се нарича "конюгационна хипербилирубинемия". Главната причина Развитието са нарушения по време на билинрубинното получаване от тялото. В различни форми на хепатит, цироза на черния дроб и с препятствия към изтичането на жлъчката (камъни в жлъчен балон и т.н.). Също така увеличаването на директния билирубин допринася за дългосрочно приемане на хормонални контрацептиви или използването на стероиди (предписано за лечение на заболявания на тялото, както и атлети, участващи в бодибилдинг).

Симптоми на заболяването

С повишено съдържание на билирубин в кръвта има заплаха от нарушения от централната нервна система, А именно, човекът става подлежащ, бавен, лесно претоварен. Възможно е също така да се усложни, когато билирубин влиза в основата на ядрото на мозъка и има токсичен ефект върху тях. Това е особено вярно за новородените. Kriegler - Козлогичен синдром (вродена злокачествена хипербилирубинемия на не-конюгиран характер, който се наследява), като правило, води до смърт на болни деца.

С лек поток на заболяването, има обща слабост и бърза умора. В такива случаи черният дроб не се увеличава и безболезнено, лечението ще доведе до ефекта и ще продължи да работи.

Доброкачествена хипербилирубинемия, като правило, е вроден характер като резултат вродено нарушение В работата на черния дроб, която няма сериозно въздействие върху работата на тялото като цяло. Характерна особеност на заболяването е жълт (жълт) цвят на кожата и очите протеини, особено изразени в резултат на претоварване, стрес. Понякога, с обостряне, се появяват болката в правилния хипохондрий, обща слабост, гадене и нарушения на апетита.

Методи за лечение и терапия

Ако, в резултат на проучването, беше разкрита доброкачествена хипербилирубинемия, лечението се превръща в диета. По време на ремисия и ако нямате съпътстващи нарушения в работата на стомашно-чревния тракт, се предписва диета № 15; В моментите на обостряния, както и в присъствието на заболявания на жлъчния мехур, лекарите препоръчват използването на диета номер 5 (назначени с най-остри и хронични чернодробни заболявания).

Не е необходима специална чернодробна терапия за тази форма на заболяването. Като правило пациентите се приписват на хода на витаминна терапия и холеретични лекарства. В случай на нарушения в синтеза или отстраняването на билирубин, термичните и електрическите процедури в чернодробната площ са противопоказани. Необходимо е да се ограничат физическите и нервните натоварвания, за да се избегне остра форма на заболяването.

Хипербилирубинемията при новородени се третира главно чрез фототерапия, при която флуоресцентната светлина на ултравиолетовия спектър се използва за трансформация на билирубин и ускоряването на неговото елиминиране на бебето. В болниците се използва стандартна фототерапия. Но новородените, които страдат от жълтеница с липсата на други признаци на неразположение, могат да бъдат назначени у дома, използвайки оптично-влакнесто покритие. Такива покрити по-бавно от флуоресцентната лампа, намалява съдържанието на билинрубин, така че се прилага само в светлината на заболяването.

Флуоресцентната светлина, която се използва за фототерапия, не е опасна с правилната организация на лечението. Деца по време на процедурата по очите обличам превръзката, за да не се повредят органите на виждане (за да се предотврати изгарянето на окото на окото). Превръзката се отстранява по време на храненето на бебето. Като правило, предавателната процедура се извършва с кратки интервали 2-4 часа до момента, в който елирубинът става нормален. Децата не притесняват тъмните превръзки в очите му, защото преди раждането си, в утробата на майката те бяха в пълна тъмнина и това е позната атмосфера за тях.

Синдромът на хипербилирубинемия е вродена форма на заболяването, така че нейното лечение е да поддържа тялото и да осигури нормален живот. С вродени форми има обостряния, по време на които е необходимо да се претърпи курс на лечение с Sorbovet-K "сорбент, и след намаляване на съдържанието на билирубин, е необходимо да се върне към профилактични мерки, т.е. на приемане Витамини, холеретични лекарства и спазване на диетата.

Цитат:Deljagin v.m., usorbagambetov a.w. Медицинска помощ на пациенти със семейни доброкачествени хипербирубинемии // RMW. 2008. №18. Стр. 1194.

Въведение Семейната доброкачествена хипербилирубинемия (идиопатична без химолитична хипербилирубинемия, доброкачествена хипербилирубинемия, пигментна хепатоза) - група заболявания без изразена промяна в структурата и функцията на черния дроб и без изрични признаци на хемолиза и холестаза, поради нарушаване на размяната на Билирубин (E 80 чрез ICD-10), който се проявява с багажник или периодична жълтеница. Идиопатична не-мъжка хипербилирубинемия грим голяма група Държавите, чието развитие се дължи на нарушение на вътреклетъчния транспорт на билирубин. Няма признаци на хемолиза или чернодробни заболявания. Повечето от тях (най-важното изключение - ежилият синдром на Kriegler) доброкачествен. Тези хипербилирубинемия възникват както за сметка на непряк и директен билирубин.

Семейна доброкачествена хипербилирубинемия (идиопатична без химолитична хипербилирубинемия, доброкачествена хипербилирубинемия, пигментна хепатоза) - група заболявания без изразена промяна в структурата и функцията на черния дроб и без изрични признаци на хемолиза и холестаза, поради нарушаването на размяната на Билирубин (E 80 чрез ICD-10), който се проявява с багажник или периодична жълтеница. Еидиопатичната не-мъжката хипербилирубинемия представлява голяма група държави, чието развитие се дължи на нарушаването на вътреклетъчния транспорт на билирубин. Няма признаци на хемолиза или чернодробни заболявания. Повечето от тях (най-важното изключение - ежилият синдром на Kriegler) доброкачествен. Тези хипербилирубинемия възникват както за сметка на непряк и директен билирубин.
За индиректните (не-конюгирани) хипербилирубинемии включват синдроми на Zhilbera (Е 80.4), Kriegler-Sault (E 80.5), Drickol, първична фамилна хипербилирубинемия. Към директни (конюгирани) хипербилирубинемии включват синдроми на Dabind-Jones и роторния ротор.
Най-често срещаното състояние в тази група заболявания е синдромът на Zhilbera (SZH). SZH се наблюдава при 3-7% от европейците, 3% от азиатците и 36% от африканците. Сред носителите на знака на мъжете 2-7 пъти повече от жените. Въпреки по-широката разпространение на SZH в населението, този синдром далеч не е бил винаги взет под внимание при провеждането на диференциална диагноза (дд) жълта и в случай на идентифициране, много въпроси възникват за идентифициране на медицински тактики.
SJ се наследява автозомално-рецесивно (A / P), характеризиращо се с периодична жълтеница без признаци на хемолиза или чернодробно заболяване. Hyperbel-Rubymia умерено (не по-високо от 6 mg%, в най-малко - по-малко от 3 mg%) варира в продължение на дни от седмицата, сезон, присъствие или отсъствие на дехидратация, гладно, физическо натоварване, взаимосвързани заболявания, менструация. Често всяко обяснение за появата на жълтеница не може да бъде намерено. Епизодите на жълтеницата са завършени самостоятелно. Увеличаването на билирубин не е маркирано повече от 1/3 от носителите на ген.
Патогенеза
Неконюгирана хипербилирубинемиум по време на SZH се дължи на намаляване на активността на ензимите на двурубин-уридинационната система дифосфат глюкоронил трансфераза (BUDGT). BUDGT е Б. ендоплазмения ретикулум Хепатоцити и превеждащ билирубин в билирубин моноглосцинид и диглухухид. BUDGT е само една от изоформите Uridin Glucosconil трансфераза (UGT), отговорна за конюгирането на хормони, невротрансмитери, канцероген и много други съединения.
Уридин ген гленслунил трансфераза е разположен на 2-ри хромозома, съдържа 5 екзона. Екзони 2-5 са постоянни компоненти на всички ISOFI. ECON 1 кодира специфичните региони на ензима и има основни бази на тата. Exonsions 1A и 1D кодират съответно регионите на BUDGT 1A1 и BUDGT 1A2. BUDGT 1A1 е отговорен за пълното конюгиране на билирубин. Метаболитната стойност на Булд 1A2 е малка. Експресията на BUDGT 1A1 зависи от промотора в позиция 5 '. Така залепването на летирубин зависи от мутацията в екзон 1А, неговия промотор или в общия екзон. Мутацията в екзона е появата на две допълнителни бази (ТА). Добавянето на нови бази до бившия TATHAA нарушава взаимодействието с IID транскрипционния коефициент, изразът на Бурд намалява с 30%. В хомозиготни случаи моно-глюкоринови билирубин преобладава в жлъчката над дигликонида.
В промоторната област са описани допълнителни мутации (Gly71arg, Pro364leu, TYR468ASC). В носителите на тези мутации концентрацията на билирубин в кръвта значително надвишава нормалните индикатори.
Степента на хипербилирубинемия и клинични прояви на SZ зависят не само от намаляването на дейността на бюджета, но и върху съпътстващите фактори: скрита хемолиза, разстройства на интрахепатичен транспорт. Например, много хора с дефект Tathaa нямат не-конюгирана хипербилирубинемия, точно като при пациенти с грануломатозни чернодробни заболявания и намаляване на дейността на бург.
Клинична картина
Клинична картина на SZH VARIABEL. Синдромът често се свързва с генерализирана съединителна тъканна дисплазия според синдромите на Мартан или Елеса-Дан. При деца на гърдите, хомозиготен софтуер и разположен кърмене, Jaundice новороденото се произнася по-ярко и продължава по-дълго от децата без SZH. Обикновено SZ се открива в периода на пубертета. Очевидно, проявяването на характер се провокира от допълнителната депресия на гльохонацията на билирубин чрез секс хормони. На по-възрастна възраст, SZ се открива по време на периода на снопски болести. В този случай е необходимо да се извърши DD с следгаптична хипербилирубинемия. Въпросът за болните от жълтеница в роднините може да подпомогне установяването на диагноза.
Много пациенти са емоционални, се отбелязва свръхчувствителността на кожата. По време на изследването се идентифицира умерена жълтеница (по-често, склерът, на фона на матежната кожа, е особено лъжата). Понякога има частично оцветяване на триъгълник, длани, подмишници, спиране. Жущенията се засилва с дехидратация, глад, инфекция (включително вирусна), приемаща алкохол, тежка физическа и умствена работа, стрес. Опишете пламтящите и пигментните невид, пигментацията на клепачите, астенения синдром (депресия, невъзможност за концентриране на вниманието, повишена умора, слабост, лош сън и др.). Много често болките налагат оплаквания от коремна болка. Коремният синдром често е многофакторна, често свързана с цялостната тревожност. COR-RE-LA-колоездене между присъствието или тежестта на коремния синдром и степента на хипербилирубинемия не е такава. 50% от пациентите се диагностицират със скрита хемолиза (група риск върху хелитиаза!) (Фиг. 1). Камъните в оживения балон, в нашия опит, при такива пациенти могат да бъдат оформени много бързо.
Размерът на черния дроб и далака остава обикновено нормален. Билирубинурия липсва. Проучванията на чернодробните ензими на решаващата диагностична стойност нямат, въпреки че в редки случаи е описано увеличаване на серумната алкална фосфатаза. Както и при други видове доброкачествена хипербилирубина, хистологичната структура на черния дроб е близка до нормална. Признаци на дипротиноза, некроза на чернодробните клетки обикновено не се откриват. Но около терминала не-нощните вени се установи, че натрупват липофуски на такъв пигмент.
Лабораторна и диференциална диагностика на синдрома на Жилбера
Лабораторната диагностика на SZH се основава на биохимични изследвания. Генетичните проучвания са скъпи и недостъпни в общата практика.
Проба с глад. Рязкото ограничение на енергийната стойност на храната в продължение на 48 часа води до увеличаване на нивото на не-конюгиран билирубин. В рамките на 48 часа, пациентът се захранва от енергийната стойност от 400 kcal / ден. В деня на началото на извадката сутрин на празен стомах и два дни по-късно определят серума на билирубин. Когато го повдигнете, 50-100% от пробата се счита за положителна. След 24 часа след възобновяване на нормалното хранене, нивото на не-конюгиран билинрубин се връща към нормалното. При наклонаването на концентрацията на не-конюгирано двуволно-ниво-боклук по време на глад все още не е инсталиран. Конструкция на не-конюгиран билирубин на фона на глад се увеличава при пациенти с хемолитична анемия или чернодробно заболяване, но степента на нарастване е значително по-малка. Увеличаването на концентрацията на билирубин се наблюдава при нормална диета, но при ограничаване на мазнините. След като се вземат мазнини, концентрацията на билирубин бързо се връща към нормалното. В съвременни условия Рядко се използва проба с глад.
Никотиновата киселина при доза от 50 mg с приложение в следващите три часа води до 2-3 пъти повишаване на концентрацията на не-конюгиран билирубин. Механизмът на действие се намалява до осмотичното разрушаване на еритроцитите, повишено образуване на билирубин в далака, обратимо инхибиране на бург. Пробата за специфични тип не е достатъчно висока. Реакцията на анален гелит може да бъде с хемолитична анемия и при заболявания на черния дроб.
Фенобарбиталният и други индукторски булд нормализират концентрацията на билирубин в плазмата.
Тънката слой хроматография ви позволява да разкриете увеличаването на концентрацията на билирубин моногликонид по отношение на дигрунононида, който е особен за SZH.
Клирънс на лекарства, определена от брумфтален проба, индоцианин се намалява зелено.
Диференциалната диагностика се извършва с други варианти на семейна хипербиларин (Таблица 1).
Kriegler-eary синдром \u003d семейство не-мъжки жълтеница на новородени. Първо описано през 1952 г., някои смятат, че синдромът на Криг-Ле-Рай-Най-Яра е опция за по-тежки мутации в същия сегмент от тата, както и в SZH. Това обяснява междинните концентрации на билирубин в роднини на пациенти с криглер-зелен синдром. Две генетично хетерогенни форми на заболяването се отличават.
С първата форма, синдромът е наследен от a / r. Поради почти пълна липса на бург. Интензивна, често ядрената жълтеница се дължи на 20-30 пъти увеличение на косвения билирубин на кръвта S-завой. Разработени в първите часове и дни на живота на детето. Симптомите на TSN щетите са симптоми: мускулна хипотония, нистагм, оптотон, автооза, тоник и клонирани конвулсии, изостават във физическо и психическо развитие. Хемато-lo-gickens остават в нормалната граница. Bi-Lee-Rubinuria липсва, броят на уробилните тела в урината и кале е малък. Успех от използването на фенобарбитал или глутамид, индуктори на микрозомални ензими, не. Пациентите рядко живеят до 1,5 години.
С втората форма, синдромът се наследява от a / d. Буд е налице, въпреки че ензимната активност е значително намалена. Интензивността на жълтеница е по-слабо изразена. Ядрената жълтеница не се развива. Ефектът от фототерапията, индуктори на микрозомални ензими е добър. Нивото на непряка фракция на серумния билирубин се повишава 5-20 пъти. Жлъчката е боядисана, в изпражненията се определя голямо количество уробиноген. Пациентите очакват до 50 години или повече, но в отдалечен период, особено с късно лечение, неприятна глухота, хореатететеза, невромускулни и лични отклонения, зъби хипоплазия.
Синдром на Driacol е семейна форма на преходната хипербилирубинемия на новородени за сметка на стероидни тела в плазмата на майката, блокирайки конюгацията на билирубин. Затвор (но не и семейство) е известен с някои деца, когато се хранят с кърма, което може да съдържа не рафиниран фактор, който предотвратява глюкозвеняването на билирубин.
Синдром на Дабинд-Джонсън. Проектиран през 1954 г., A / R се предава. Той се проявява чрез хронична не-мъжка жълтеница с увеличаване на нивото на асоцииран билирубин в серума. Той често започва по време на пубертета, но може да започне на всяка възраст. Жълтеницата е хроничен или смощник, съдържанието на билирубин не надвишава 0.06 g / l. Влошаването на жълтеница се проявява от болка в дясната хипохондрий, обща слабост, синьо е дадено по време на наслояването на инфекции. По време на жълтата жълтеница почти напълно изчезва. Черният дроб е умерено разширен, гъста консистенция. В половината от всички случаи, далакът е осезаема. Дейността на серумните ензими и седиментните чернодробни проби остават нормални. В урината се срещат жлъчни пигменти. Няма признаци за хемолиза. Пробата се промени бромссулфалеин. При предписване на бромссулфалеин съдържанието му в кръвта се качва бързо, след това отново се издига; През 90-та и 120-та минута концентрацията надвишава това в 45-та минута, т.е. има нормално улавяне на багрилото с трудността на освобождаването от чернодробните клетки. Диагнозата може да бъде установена по време на пробива биопсия, която открива отлагането в чернодробните клетки на голямата верига мелани-подобен пигмент на неко-ориз. С лапароскопия, черният дроб е зеленикаво-кафяв, жлъчният мехур не се променя.
Възможност за синдром на Dabind-Johnson (или самостоятелна единица?) Е синдром на сменяемост. Той също така открива липохромна хепатоза, но без жълтеница, макар и със значителна хепатоспъргалия.
Синдромът на ротора е описан през 1948 г. A / R се предава. Той се възползва от нивото на асоцииран билирубин в серума по време на нормалната хистологична картина на черния дроб. Заболяването продължава като дълга жълтеница с умерено увеличение на конюгирания билирубин в нормални индикатори Чернодробни функции и добри контрасти на жлъчния мехур с холецистография. DD с Damind-Johnson синдром се извършва въз основа на пробива биопсия, тъй като синдромът на ротора никога не разпознава тъмен пигмент в чернодробните клетки.
Заедно с тези синдроми на ДД, синдромът на Zhil-Be-Ra се провежда с общ жълт синдром, включително хемолиза, хематоми, остри и хронични вътрешни левище на черния дроб, радомиоли, неефективни еритропо, страничен наркотици.
Лечение на синдром на Zhilbera
Пациентът трябва да бъде информиран, че SZH е доброкачествена хипербилирубинемия, очакваната продължителност на живота не се различава от общото население. Въпреки това могат да възникнат холетиза или по-горе соматични и психосоматични нарушения, което изисква корекцията на режима и в някои случаи на медикаменти.
Не се изисква хоспитализация с неусложнен поток. Календарът на ваксината не се променя. Физическата активност трябва да бъде нормална. Не правете големи почивки в храната. Нежелано ограничение на течността.
Фенобарбиталният или глюкотемид предизвикват активността на бург и могат да бъдат използвани от кратки курсове в неблагоприятни ситуации.
Като се има предвид, че когато SZH, заедно с биохимичните нарушения, страда от хепатоцитни молекули и транспорт в клетката, съществува риск от болест в Gall-Ka, прилагахме в 15 от нашите пациенти с liv.52k.
LIV.52K се използва широко в гастроентерологията и хепатологията, в педиатрия (при деца над 2 години, 10-20 капки 2 пъти на ден) при хроничен и остър хепатит, дисфункции на жлъчната система и много други държави. Liv.52k е комбиниран растителен препарат. Лекарството се произвежда в таблетки и капки, лесно понася се от деца, има хепатопротективен, антитоксичен, противовъзпалителен, холеретичен, антиоксидант, анти-индексиращ ефект. Hepato-pro-text действие liv.52k се дължи на антиоксидантни и мембранно-стабилизиращи свойства на компонентите, включени в неговия състав. Liv.52K стимулира биосинтеза на протеини и фосфолипид, допринася за възстановяването на хепатоцитите, намалява дегенеративните, мазнините и влакнестите промени, повишава вътреклетъчния обмен. Лекарството регулира нивото на плазмените протеини на кръвта, нормализира съотношението албумин / глобулин. Осигурява нормализиране на плазмените трансаминази, холестерол, триглицериди, намаляване на дислипидемията. Намалява показателите за билирубин и алкална фосфатаза. Увеличава способността на черния дроб да депозират гликоген. Много е ценно, че лекарството подобрява колоидните свойства на жлъчката, предотвратява образуването на жлъчни камъни и допринася за нормализирането на контрасилната функция на жлъчния мехур.
Срещу употребата на лекарството се подобри общото състояние на децата. Нормализиран апетит, хиперестези изчезнаха. В периода на вирусни инфекции на нарушенията на билинрубинния обмен, които не са маркирани. През следващите няколко дни след началото на приемането liv.52k изчезна болка в правилния хипохондрий. Според ултразвуковите изследвания, феноменът на бонбоните в оживения балон изчезна.

При повечето пациенти се увеличава билирубинът (продуктът на упадъка на еритроцитите (червени кръвни клетки)) е асимптоматичен. Сред общите симптоми на хипербиларин разпределят няколко.

• Мипербилирубинемия - развива се с повишено образуване на билирубин в кръвта.
  • Оцветяване на кожата, лигавиците на устата и зоа, очни протеини в лимонов жълт цвят. Той се среща само с увеличаването на билирубин повече от 2 пъти (норма - 8.5-20.5 μmol / l).
  • Обща слабост, летаргия.
  • Бледът на лигавиците на устата и Оз на фона на кожата.
  • Интензивен тъмнокафяв цвят.
  • Апатия, лошо настроение.
  • Загуба на съзнание, неврологични разстройства (рядко - трудности на речта, сънливост, намаляване на зрението на зрението).
  • Затъмняване на урината.
• Чернодробна хиперибаринемия - е свързана с увреждане на чернодробната тъкан.
  • Оцветяване на кожата, лигавиците на устата и зоа, очи протеини в шафран-жълт, червеникав цвят на кожата ("червена жълтеница") - се среща само с повишаване на билирубин повече от 2 пъти.
  • Обща слабост, летаргия.
  • Вкус на Горки в устата.
  • Незначителна сърбежа на кожата в цялото тяло.
  • Дискомфорт, болка в правилния хипохондрий.
  • Единични (по-често) или множество повръщане.
  • Възможни киселини (усещане за горящ звяр след хранене).
  • Периодично гадене.
  • Средно потъмняване (става тъмен цвят на бирата).
  • С течение на времето цветът на кожата може да придобие зеленикав оттенък.

• Sunny Hyperboribinemy - е свързана с блокиране или затруднение при преминаване на жлъчката (богата на директен билирубин - нетоксичен, свързан) в червата.
  • Оцветяване на кожата, лигавиците на устата и зоа, очни протеини в жълто. Той се среща само с повишаване на билирубин повече от 2 пъти.
  • Обезсърчена кожа сърбеж по цялото тяло.
  • Възможно е дискомфорт, болката в правилния хипохондрия.
  • Обезцветяване на стола (вдясно до оцветяването му в бяло).
  • Голямо количество мазнини на стола.
  • Вкус на Горки в устата.
  • Намаляване на телесното тегло.
  • Хиповитаминоза А, D, Е, К е намаление на потока на витамини в тялото.

Форми

Акценти 3 форми Болести.

• Мипербилирубини - Разработва се с повишено образуване на билирубин (продукт на разпадането на еритроцити (червени кръвни клетки) в кръвта.
• Чернодробна хиперибарбинемия - свързани с увреждане на чернодробната тъкан.
• Слънчеви хиперборибинемии - свързани с блокиране или затруднение на жлъчката (богата на директен билирубин - нетоксичен, свързан) в червата.

Причините

• Приключенска хипербилирубинемия.
  • Анемия (Malokrovia):
    • хемолитичен (унищожаване на еритроцити (червени кръвни клетки));
    • пагубни (недостатъчен прием на витамин В12, свързан с стомашно заболяване и водещ до анемия);
    • хемоглобинопатия (Нарушена структура на хемоглобина (протеин кислород в кръвта)).
  • Наследствен (прехвърлени от родители на деца) Нарушения на структурата на еритроцитите (Например, сфероцитозата е дефект на стената на еритроцитната клетъчна стена).
  • Интоксикация (отравяне) лекарства и алкохол.
  • Инфекции:
    • сепсис (тежко общо възпаление на организма, причинено от разпространението на бактерията в кръвта);
    • вируси.
  • Кръвопреливане (Несъвместимост за кръвната група).
  • Автоимунни заболявания (при което имунната система възприема клетките си като чужди и започва да ги атакува):
    • системна червена Волчанка. (хронично заболяване на съединителната тъкан (участие в защитната и справочна функция) и кръвоносни съдове Среден калибър. Характеризиращ се с множество насипен на тялото, болка в ставите и бъбречните щети);
    • аутмян хепатит (възпаление на черния дроб);
    • автоимунна хемолитична анемия.
  • Рак на кръвта (левкемия).
  • Масивни кръвоизливи (например в коремната кухина след коремното увреждане).

• Чернодробна хиперибаринемия.
  • Хепатит:
    • вирусна (причинени от хепатит А, В, С, D, Е);
    • лекарствен (причинени от анаболни стероиди (препарати, прилагани от професионални спортисти за по-високи спортни постижения), някои антибактериални лекарства и антипиретични средства).
  • Тумори (неоплазми) и абсцеси (обич) черен дроб.
  • Цироза на черния дроб (Терминал (последен) етап на чернодробното заболяване, при който свързващата (белег) се оформя в черния дроб).
  • Sidrom zhilbera. Характеризира се чрез периодично възникване на ягълците на кожата и очите протеини без други характерни и изразени оплаквания. Краткосрочната болка в дясната хипохондрий може да се появи много рядко. Тя тече доста спокойно и няма специално влияние върху човешкия живот.
  • Синдром на Дабинд-Джонсън. Характеризира се чрез периодично възникване на яггулността на кожата и протеините на очите заедно с малка кожа сърбеж. По време на жълтеницата има усещане за слабост, повишена умора, намаление на апетита, кражбите в устата, рядко - глупава болка в правото в дясната хипохондрий.
  • Синдром на ротора. Характеризира се чрез периодично възникване на яггулността на кожата и протеините на очите заедно с малка кожа сърбеж. В периода на жълтеница има чувство на слабост, повишена умора, намаляване на апетита, горчивина в устата, рядко - глупава болка в дясната хипохондрий, потъмняване на урината.

• Слънчева хиперборибинемия.
  • Кръвно блокиране (жлъчен канал) камък.
  • Чолангит (възпаление на жлъчния канал).
  • Стеснението (стриктността) на канала след травматичното му увреждане.
  • Рак (бързо шофиране, бързо растящ тумор) на панкреаса или най-глалиарния канал.

Лечение на хипербилирубинемия

Лечението се извършва в зависимост от причината, която причинява синдром на хипербилирубин.

• Антибактериални и антивирусни лекарства (елиминиране на бактериалната или вирусната причина за появата на хипербилирубиниза).
• Хепатопротектори (препарати, които запазват активността на чернодробните клетки).
• Златни агенти (подсилване на отстраняването на бюст от жлъчния мехур).
• Имуномодулатори (препарати, които стимулират собствените им имунни системи за борба с болестта).
• Античеготични препарати (намалени или премахване на процеса на възпаление в черния дроб).
• Антиоксиданти (препарати, които намаляват и / или премахват вредното действие на токсичните (отравяне) вещества и продукти за обмен в тялото).
• Препарати на група барбитурати - означава, засягащо намаление на нивото на билирубин (продукт на разпадането на червени кръвни клетки) в кръвта.
• Ентеросорбенти (препарати за повишаване на билинрубин от червата).
• Може да се използва фототерапия - унищожаването на натрупания билинрубин в тъканите чрез излагане на светлина, като правило, сини лампи. Защита на очите, за да предупреди изгаряне.

• Диета номер 5 (хранене 5-6 пъти на ден, протеинов лимит до 30-40 g на ден с развитието на чернодробната енцефалопатия (комплекс от неврологични нарушения, произтичащи от чернодробни заболявания), изключение от дажбата на остра, мазна, пържена , пушена храна, сол, сол).
• Приемане на витамин (витамини от група Б, фолиева киселина, аскорбинова киселина, липоедна киселина) комплекси с продължителност 1-2 месеца.
• Ензим (подпомагане на храносмилането) лекарства, които не съдържат жлъчка.
• Ограничаване на интензивните физически и психо-емоционални товари.

Усложнения и последствия

• Развитието на хиповитаминоза (дефицит на витамини и микроелементи в организма, свързани с нарушения на храносмилателната функция).
• Появата на чернодробна недостатъчност (набор от симптоми, свързани с нарушение на една или повече функции на черния дроб (неутрализиране, участие в храносмилането, участието в образуването на протеини и много други), които се развиват в резултат на остро или хронично фрактуване на чернодробни клетки).
• Развитие на холецистит (възпаление на жлъчния мехур).
• Появата на болест на жлъчния камък (образуване на камъни в оживения балон).

Превенция на хипербилирубинемия

• Диагностика и своевременно лечение на заболявания (заболявания), което предизвика развитието на хипербилирубинея.
  • Анемия (Malokrovia):
    • хемолитичен (унищожаване на еритроцити (червени кръвни клетки));
    • пагубен (недостатъчен признак на витамин В12, свързан с заболяването на стомаха и водещ до анемия);
    • хемоглобинопатия (нарушена структура на хемоглобина (протеинов носител на кислород в кръвта)).
  • Инструмент (отравяне) лекарства и алкохол.
  • Инфекции:
    • сепсис (тежко общо възпаление на организма, причинено от разпространението на бактерии в кръвта);
    • вируси.
  • Тумори (неоплазми) и абсцеси (Ulots) черен дроб.
  • Изгаряне на камък на холедох (жлъчно-канал).
  • Холанс (възпаление на жлъчния канал).

• Рационално и балансирано хранене (използване на продукти, богати на фибри (зеленчуци, плодове, зеленчуци), отказ, пушена, прекалено гореща или остра храна).
• Отказ за пушене, пиене на алкохол.
• Строг контрол на приемането лекарствени препарати По време на различни курсове на лечение, срокът на годност на наркотиците, с изключение на дозата.

Hyperbilirubiney. - Това е състояние на лице, което е придружено от повишено ниво на билирубин или продуктите на упадъка на еритроцитите в кръвта.

Има свободен билирубин, който непрекъснато циркулира в кръвта само след разпадането на червените кръвни клетки. Тя е много токсична, отравяне на тялото, така че натрупването му в човешкото тяло води до някои симптоми. Също така се случва директна хипербилирубинемия, при която елирубинът вече е преминал през превръщането в черния дроб, за да го извлича чрез урина или изпражнения от тялото. Обадете се на тази концепция все още конюгираща хипербилирубинемия.

Причините

При различни форми на хипербилирубинемия причините се различават в зависимост от диагнозата.

• с смес хипербилирубинемия се среща:
  • анемия:
    • хемолитичен, когато червените кръвни клетки са унищожени;
    • пагубни, когато витамин В12 липсва, което води до анемия;
    • хемоглобинопатия, когато структурата на хемоглобина е счупена.
• наследственото, т.е. тези, които се предават на деца от родители, нарушени кръвни клетки, например, може да бъде дефект на клетъчната стена на еритроцита:
  • интоксикация или отравяне от крайности, алкохол;
• инфекции:
  • сепсис или универсално възпаление на тялото, което се среща главно при прехвърляне на бактерии към кръвта;
  • вируси;
• неправилно кръвопреливане;
• автоимунни заболявания, когато имунната система на тялото не възприема клетките си и ги взема за другите и в същото време започва да ги атакува:
  • автоимунна хемолитична анемия;
  • системен червен лупус, който е хронично заболяване Съединителната тъкан, която участва в защитните, както и поддържащите функции на кръвоносните съдове на средния калибър. Символ и болка в ставите се характеризират, бъбреците също са засегнати;
  • автоимунен хепатит или възпаление на черния дроб;
• левкемия или рак на кръвта;
• обемните кръвоизливи могат да бъдат насочени към коремната кухина поради нараняване на корема;
• чернодробна хиперибаринемия:
  • Хепатит:
    • вирусни, които са причинени от вируси на хепатит А, С, S, D и E;
    • лечебни, т.е. провокирани от анаболни стероиди или някои антибактериални лекарства, евентуално дори антипиретни средства;
  • тумори и абсцеси на черния дроб;
• hizroomy HypiberBinemia, която е характерна за появата на периодично жълта на кожата и очите протеини без други оплаквания. Възможно е също така краткотрайна болка в правилния хипохондрий. Такава хиприритбинемия продължава в спокойна държава, не засяга особено начина на живот на дадено лице;
• синдромът на Dabind-Johnson Herribiner е характерен за жълтия протеин и кожата на кожата, е възможно сърбеж на кожата. В случай на синдром, слабостта се усеща, повишена умора, желанието да се вземе храна пада, вкусът на горчивината в устата се усеща, понякога има болка в правилния хипохондрий;
• доброкачествена хипербилирубинемия (синдром на ротора) се характеризира с периодична жълта кожа, също и очни протеини, сърбеж на кожата. В случай на жълтеница, има слабост и умора, апетитът се намалява, в устата възниква горчивината в устата, понякога има болки в хипохондрий и потъмняване на урината;
• с хипербилирубинемия на мелодия:
  • блокирането на жлъчния канал и възпалението му;
  • стесняване на канала поради нейните щети;
  • рак на панкреаса или жлъчния канал;
  • функционалната хипербилирубинемия при бременни жени е възможна на фона на заболяванията, присъстващи от жена преди бременност - тя може да бъде хроничен хепатит или различни чернодробни неоплазми, анемия или може да се развие с нововъзникващи болести.

Симптоми

Повечето от пациентите са болни без никакви симптоми с повишена гниене на кръвни клетки. В случай на заболяване симптомите на хипербилирубинемия са достатъчно изразени, за да се разбере наличието на заболяване.

• развитието на адаптер хипербилирубинемия се появява, ако количеството на билирубин в кръвта се увеличава:
  • катерица око, обвивка на устата, OZ, както и кожата става лимонова жълта живопис. Това се случва само ако елирубинът се увеличи два пъти или повече, а нормата е 8.5-20.5 μmol / L);
  • човек чувства слабост и някаква летаргия;
  • калиачните маси са боядисани в тъмно кафяв цвят;
  • апатията се случва, човек има лошо настроение;
  • на фона на кожата, когато се сравнява, бледът на лигавицата и Оз е видим;
  • урина на тъмния цвят;
  • има загуби на съзнание или неврологични заболявания, понякога има спад във визията, сънливост или дори затруднено реч;
• чернодробната хипербилирубинемия е пряко свързана с увреждане на тъканта на черния дроб;
  • кожата, лигавицата на устната кухина, зоа, както и протеинът на очните петна в шафран и жълт, ако цветът на кожата на по-голяма от червената сянка се нарича "червена жълтеница", която се среща само с повишени билирубин в два или повече пъти;
  • както в горната версия на заболяването, се наблюдава слабост, летаргия;
  • чувствам горчив вкус в устата;
  • чувства се от сърбеж на пратеника върху тялото;
  • проследена болка в дясната страна и общия дискомфорт;
  • има повръщане, по-често се повтаря, а не еднократно;
  • понякога възникват киселини;
  • цветът на урината се превръща в тъмно;
  • с течение на времето кожата придобива зеленикав оттенък;
• при блокирането на жлъчката или предприемалата му се открива куперична хипербилирубинемия.
  • също така, както в първия случай, очен протеин, обвивката на устата, зоа и кожата става лимонова жълта живопис. Това се случва само ако елирубин се увеличи два пъти или повече;
  • кожата сърбеж върху тялото;
  • дискомфорт и болка в правилния хипохондрий;
  • калиачните маси стават по-леки и могат да бъдат бели;
  • налице е увеличено количество мазнини на стола;
  • се чувства горчив в устата;
  • намаляване на телесното тегло;
  • се случва хиоовитминоза.

Диагностика

Анамнеза на болестта и оплакванията се анализират за диагностика: времето на появата на болка от дясната страна, жълтата страна на кожата и протеините на очите, потъмняване на урината. Също така въпроси, свързани с свързването на симптомите на пациента с появата на заболяването. Също така се задават въпроси за храненето, приемането на лекарства и пиене на алкохолни напитки.

Извършено е проучване на историята на живота - прехвърлено в миналото заболяване на стомашно-чревния тракт и кръвта, хепатит, болест на жлъчния камък или хирургия.

Също така, фамилна история: въпроси за заболяването на роднините на хипербирубинемия, алкохолизъм.

Провежда се проверка на кожата, присъствието на жълта, проявление на болка по време на палпацията на черния дроб, далака и панкреаса.

Инструментални изследвания. то ултразвукова процедура Коремни органи за оценка на състоянието на бъбреците, жлъчния мехур, червата, жлъчните пътища, панкреаса и черния дроб. Такова проучване ще помогне да се намери възможни огнища на белег в черния дроб, възможно притискане на жлъчни канали с тумор или камък.

Изчислена томография на органите на коремната кухина се извършва за ясна и точна оценка на състоянието на черния дроб, откриване на труден тумор, повреда, възли в чернодробната тъкан.

Езофагогастродуоденоскопия, в която се диагностицира състоянието на вътрешната повърхност на хранопровода, за да се идентифицира патологията на разширяването на вените, увреждане на лигавицата, 12-повишен и стомаха посредством ендоскоп.

Чернодробната биопсия е необходима и за микроскопско изследване на чернодробната тъкан, получено с помощта на тънка игла под контрола на ултразвука, която ще спомогне за установяване на точна и правилна диагноза, като същевременно елиминира туморния процес.

Извършва се еластография или изучаване на чернодробна тъкан за използване на диагностика специален апарат За да се определи степента на чернодробна фиброза, която е процес, който може да бъде излекуван.

Хипербилирубинемия при новородени се диагностицира по същия начин, както при възрастните.

Лечение

Хипербилирубинемия при деца и възрастни е податлива на лечение при идентифициране на причина, която причинява такова заболяване.

Антибактериални, както и антивирусни лекарства, които унищожават бактериалните или вирусните причини за заболяването, се разреждат. Също така хепатопротектори, т.е. лекарства, които запазват активността на чернодробните клетки. Скрийншотите са предписани и подсилват Беревия. Имуномодулатори - лекарства, които стимулират имунната система за борба с хипербилирубинето. Античет за препарати, които отстраняват възпалението на черния дроб. Антиоксиданти - препарати, които намаляват и премахват вредното въздействие на отравящите вещества в организма. Препаратите на група барбитурати също се предписват като средства, засягащи намаляването на нивото на билирубин в кръвта. Ентеросорбент за по-добро стимулиране на билинрубин от червата. Възможно е да се използва фототерапия. Това се прави чрез действието на светлината на сините лампи за унищожаване на билирубин, натрупан в тъканите.

Диета № 5 е показана: мощност от 5 до 6 пъти на ден, като изключва острата и мазнината, печено и пушена храна, както и сол, ограничава консумацията на протеин до 40 грама на ден с развитието на чернодробната енцефалопатия.

Приемане на витаминови комплекси с курсове продължителност от един до два месеца. Ензимните препарати, които не съдържат жлъчка, също са показани в диагнозата хипербилирубинемия. Физическата активност е ограничена, а психо-емоционалното натоварване се намалява.

Всяко лечение за бременни жени с лечебни методи е свързано с риска от развитие на усложнения от майката и плода, лечението трябва да се контролира ясно от лекар. Лечението на хипербилирубинемия при новородени трябва също да се провежда под контрола на лекаря.

Усложнения

Може би след такова заболяване може да възникне развитието на хиповитаминоза или недостиг на витамини и микроелементи в организма, появата на чернодробна недостатъчност, развитието на възпалението на жлъчния мехур, появата на жлъчна болест.

Предотвратяване

• предотвратяване на хипербилирубинемия при бременни жени - това е своевременно регистриране на консултациите на жените, своевременни посещения на лекаря, инспекцията;
• за превенция на всяко лице, подходяща диагноза и своевременно лечение на болестта или друга едновременна хипербилирубинемия на заболявания, причинени от развитието на заболяването;
• малокровия: унищожаването на червените кръвни клетки, лошия прием на витамин В12 в организма, свързан с заболяването на стомаха и водещ до анемия, нарушената структура на протеина на кислородния носител;
• лекарство или алкохолно отравяне;
• инфекции: тежко възпаление на тялото, причинено от разпространението на бактерии в кръв и вируси;
• неоплазми и афинитети в черния дроб;
• блокиране на жлъчния каменни камъни;
• възпаление на жлъчния канал;
• рационално и балансирано хранене с използване на богати на фибри продукти, откази, пушени, също гореща или остра храна;
• отказ за пушене и алкохолни напитки;
• строг контрол на медицинската обработка на различни курсове на лечение, срока на годност на наркотиците, дозировка.

Пожълтяващи лигавични мембрани, окото, както и кожата трябва да предупреждават всяко лице. Всеки знае, че такива симптоми показват тези или други нарушения в работата на такъв важен орган като черен дроб. Те не са достатъчни, за да бъдат контролирани от лекаря. Той ще постави правилната диагноза и ще предпише необходимото лечение. С повишаване на нивото на билирубин, като правило, се появява прокълване. Доброкачествената хипербилирубинемия също има подобни симптоми. В статията ще анализираме по-подробно какъв вид заболяване, какви са неговите причини и методи за лечение.

Определение за доброкачествена хипербилирубинемия

По своята същност Билирубинът е жлъчен пигмент, има характерен червеножълт цвят. Това вещество се произвежда от еритроцити в хемоглобина, които се разпадат поради индобства на чернодробните клетки, далака, съединителната тъкан и костния мозък.

Доброкачествената хипербилирубинемия е независима болест, включва проста идентификация на семейството, жълтеница, жълтеница към интермитентни, не-мъжки семейна жълтеница, конституционна жълта жълта и функционална хипербилирубинемия. Заболяването се проявява чрез белязана или хронична жълтеница, очевидни нарушения на чернодробната функция и нейната структура без изразени нарушения. Няма очевидни симптоми на холестаза и повишена хемолиза.

Доброкачествена хипербилирубинемия (код на ICD 10: E 80 - Общи нарушения на билинрубин и обмен на порфин) също има следните кодове Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Съответно, синдромите на ХИВАСЕР, синдроми на Kriegler, други нарушения - синдроми на дубуби-Джонсън и синдроми на ротора, неудобно нарушение на размяната на билирубин.

Причини за появата

Доброкачествената хипербилирубинемия при възрастни в повечето случаи са болести, които имат семеен характер, те се предават чрез доминиращ тип. Това потвърждава медицинската практика.

Налице е хипербилирубинемия на следгатицата - възниква като следствие от вирусен остър хепатит. Също така, причината за заболяването може да се сервира чрез инфекциозна мононуклеоза, след възстановяване при пациенти може да има симптоми на хипербилирубинемия.

Причината за появата на болестта е неуспех в обмена на билирубин. Това вещество се увеличава в серума или улавянето на улавянето или прехвърлянето е вътре в плазмените чернодробни клетки.

Такава държава е възможна и в случаите, когато е обяснено нарушение на билирубин и глюкопинова киселинно свързващи процеси, то се обяснява с постоянния или временния дефицит на такъв ензим като глюкуронлепсифераза.
Изброените механизми на хипербилирубинемията характеризират синдромите на Zhilbera, Kriegler-Sault и PostgePatuy Hyperbilirubinemia. При синдроми на ротора и Dabinde Johnson Bilirubin се увеличава серумният билирубин поради нарушаване на екскрецията на пигмента в жлъчните канали чрез хепатоцитни мембрани.

Провокиращи фактори

Доброкачествена хипербилирубинемия, диагнозата, която потвърждава факта, че най-често се разкрива в младата възраст, може да покаже знаменията си в продължение на много години и дори цял живот. При мъжете това заболяване се разкрива значително по-често, отколкото при жените.

Класическата проява на заболяването е пожълтяването на Scool, жълтият цвят на кожата може да се появи в някои случаи, не винаги. Проявите на хипербилирубинемията са по-често периодични, в редки случаи има постоянно не минаващо.

Подобрението на жълтеница може да провокира следните фактори:

• тежки физически или нервни претоварвания;
• влошаване на инфекции, увреждане на жлъчните пътища;
• имунитет на наркотиците;
• настинки;
• различни оперативни интервенции;
• приемане на алкохол.

Симптоми на заболяването

В допълнение, склерата и кожата са боядисани в жълтеникав цвят, пациентите усещат тежестта в правилния хипохондрий. Има случаи, когато се разпръскват разпръснатите явления - това е гадене, повръщане, нарушение на стола, липсата на апетит, в червата увеличено образуване на газ.

Проявите на хипербилирубинемия могат да доведат до появата на астенолегитивни разстройства, които се проявяват като депресия, слабост, бърза умора.
В случай на инспекция, на първо място, лекарят обръща внимание на пожълтялата склера и матово-жълтия нюанс на кожата на пациента. В някои случаи кожата не свети. Черният дроб е осезаем по ръбовете на ребрата и може да не се усети. Има известно увеличение на тялото по размер, черният дроб става мек, пациентът с палпация изпитва болезнени усещания. Далакът не се увеличава по размер. Изключенията са случаи, при които възниква доброкачествена хипербилирубинемия като следствие от заболявания на хепатит. След инфекциозното заболяване може да възникне и след инфекциозното заболяване - мононуклеоза.

Синдром на доброкачествена хипербилирубинемия

Доброкачествената хипербилирубинемия в медицинската практика включва седем вродени синдрома:

• Kriegler синдроми 1 и 2 вида;
• Синдроми на Дабинд-Джонсън;
• Синдроми на Жилбера;
• Синдроми на ротора;
• Болестта на Бейлер (намира се рядко);
• Синдром на Луси-дрискол (рядко открит);
• Семейна доброкачествена епоха холестаза - доброкачествена хипербилирубинемия (рядко открита).

Всички изброени синдроми възникват във връзка с нарушаването на размяната на билирубин, ако нивото на не-конюгиран билирубин се увеличава, което се натрупва в тъкани. Играе в тялото огромна роля, силно токсичен билирубин се преработва в малтоксично, в разтворимото съединение между цифронид (конюгиран билирубин). Свободният тип билирубин лесно прониква в еластични тъкани, забавени в лигавиците, по стените на кръвоносните съдове, докато определя жълтеницата.

Синдром Kriegler-Sault

Американски педиатри V. Saviar и J. Kriegler през 1952 г. разкри нов синдром и го описва подробно. Той се нарича синдром на Crigler-Eault 1 тип. Тази вродена патология има аутозомно-преразгледен тип наследство. Развитието на синдрома се случва веднага в първите часове след раждането на детето. Има подобни симптоми, също често в момичетата и момчетата.

Патогенезата на заболяването се дължи на пълното отсъствие на такъв ензим като UDFGT (undin-5-дифосфатедплаунлисферазен ензим). С 1 тип на този UDFGT синдром, няма напълно свободен билирубин рязко се увеличава рязко, индикаторите достигат 200 μmol / l и дори повече. След раждането през първия ден пропускливостта на хеманата и енцефалната бариера е висока. В мозъка (сив материя) има бързо натрупване на пигмент, жълта проба се развива с кордамин в диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия, с фенобарбитал - отрицателен.

Води до развитие на нистагма, мускулна хипертония, атетоза, оптотон, клонични и тонични конвулсии. Прогнозата на заболяването е изключително неблагоприятна. При липса на интензивно лечение, в първия ден е възможен фатален резултат. Черният дроб с аутопсия не се променя.

Синдром на Дабинд Джонсън

Синдромът на доброкачествена хипербилирубинемия е описан за първи път през 1954 година. За предпочитане, това заболяване е често срещано сред жителите на Близкия изток. При мъжете на възраст под 25 години се намира на 0.2-1% от случаите. Наследството настъпва върху автозомно доминиращ тип. Този синдром има патогенеза, която е свързана с нарушения на транспортните функции на билирубин в хепатоцит, както и от него поради неплатежоспособността на транспортната мембранна клетъчна система, зависеща от АТР. В резултат на това получаването на билирубин в жлъчката е счупено, кипене на билирубин в кръвта от хепатоцита се появява. Това се потвърждава от пика на концентрацията на кръвта на багрилото за два часа при извършване на проби, използващи бромссулфален.

Морфологичен характерен знак - черен дроб шоколадов цвяткъдето натрупването на груб гранулен пигмент е висок. Прояви на синдром: постоянна жълтеница, периодично срещаща се сърбеж, болка от дясната страна в хипохондрий, астерни симптоми, диспепсия, увеличаване на далака и черния дроб. Заболяването може да започне на всяка възраст. Съществува риск от възникване след продължителна употреба на контрацептивни хормонални продукти, както и по време на бременност.

Заболяването се диагностицира на базата на бромсулфалинова проба, по време на холецистография по време на бавно отстраняване в жлъчния контраст, в отсъствието на контраст в оживения балон. Кордиаминът в диагностиката на доброкачествена хипербилирубинемия в този случай не се използва.

Честият билирубин не надвишава 100 μmol / L, свободен и асоцииран билирубин има съотношение 50/50.

Лечението на този синдром не е разработено. Министерството на живота не засяга продължителността на живота, но качеството на съществуването в тази патология се влошава.

Доброкачествена хипербилирубинемия - синдром на Zhilbera

Това наследствено заболяване се случва най-често, ще ви кажем повече за това. Тя се прехвърля от не-родителски за деца, е свързана с генна дефекция, която участва в обмена на билирубин. Доброкачествена хипербилирубинемия (ICD - 10 - E80.4) не е нищо повече от синдром на възбуждане.

Билинрубинът е един от важните жлъчни пигменти, междинен продукт на разпадането на хемоглобин, който участва в транспортирането на кислород.

Увеличаване на нивото на билирубин (80-100 μmol / l), значителна преобладаване на не-протеинови протеини (непряк) билирубин води до периодични прояви на жълтеница (лигавици, склера, кожа). В същото време чернодробните проби остават нормални. При мъжете синдромът на Жилбера е 2-3 пъти по-често срещан от жените. За първи път може да се прояви на възраст от три до тринадесет години. Често болестта е придружена от човек през целия си живот.
Синдромът на Hivber включва ензим-аотечна доброкачествена хипербирубинемия (пигмент хепатоза). Обикновено се дължат на фракцията на жлъчни пигменти. Това е свързано с генетични чернодробни дефекти. Потокът на доброкачествени - груби промени в черния дроб, изразена хемолиза не се появява.

Симптоми на синдром на Zhilbera

Синдромът на Zhilbera не е изразил симптоми, протича с минимални прояви. Някои лекари не се считат за синдром като болест, но се отнасят до физиологичните характеристики на тялото.

Единственото проявление в повечето случаи е умерени индикатори за жълтеница с оцветяване с лигавици, кожата на кожата, скок за око. Други симптоми са или слабо изразени или изобщо не са намерени.
Възможни са минимални неврологични симптоми:

• слабост;
• замаяност;
• повишена умора;
• нарушения на съня;
• безсъние.

Още по-редки симптоми в жилищния синдром са храносмилателни разстройства (диспепсия):

• липса или намаление на апетита;
• горчиво бум след хранене;
• киселини;
• горчив вкус в устната кухина; рядко повръщане, гадене;
• чувство на гравитация, преливане на стомаха;
• нарушения на изпражненията (запек или диария);
• болка в правилния хипохондрийски глупав характер. Може да се случи в грешките в диетата, след злоупотреба с остър, както и мазни храни;
• може да има увеличение на черния дроб.

Доброкачествена хипербилирубинемия: лечение

Ако по време на ремисия няма стомашно-чревен тракт, лекарят назначава диета № 15. В остри периоди, ако има съпътстващи заболявания на жлъчния мехур, диета номер 5 е зададена. Не се изисква специална чернодробна терапия за пациенти.

Полезно в тези случаи на витаминотерапия, използването на холеретични агенти. Не се нуждаят от пациенти и в провеждането на специални курортни процедури.
Електрическите или топлинните процедури в областта на черния дроб ще не само не носят ползи, но и имат вреден ефект. Прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Пациентите запазват производителността, но е необходимо да се намали нервната, както и физическото натоварване.

Доброкачествената хипербилирубинемия също не изисква специално лечение. Пациентите трябва да спазват някои препоръки, за да не предизвикват обостряния на проявите на заболяването.

• Разрешено е да се използва: закрепващ чай, компот, извара, пшеничен хляб, супа върху зеленчукова отвара, говеждо, незаконно, ронбелна каша, пиле, плодове е некиселина.
• Забранено е да се използва: мазнини, пресен Дъф, спанак, киселец, мастно месо, горчица, рибен маслен, сладолед, пипер, алкохол, черно кафе.
• Спазването на режима - напълно изключва тежък физически упражнения. Използването на предписани лекарства: антиконвулсантни, антибиотици, анаболни стероиди, ако е необходимо, аналози на половите хормони, които се използват за лечение на хормонални неуспехи, както и атлети - за подобряване на спортните резултати.
• Напълно изоставяне на пушенето, пиене на алкохол.

Ако възникнат симптоми на жълтеница, лекарят може да назначи няколко лекарства.

• Група барбитурати - антиепилептични агенти ефективно намаляват нивото на билирубин.
• Холерични средства.
• Означава, засягащи функциите на жлъчния мехур, както и неговите канали. Предотвратяване на развитието на холецистит.
• Хепатопротекторите (защитни средства, предпазват чернодробните клетки от повреда).
• Ентеросорбенти. Средства, които подсилват билинрубин от червата.
• При храносмилателните ензими се предписват по време на диспептични разстройства (повръщане, гадене, образуване на газ) - храносмилателна грижа.
• Фототерапия - ефектът от светлината на сините лампи води до унищожаване в тъканите на фиксиран билирубин. За да се предотврати изгарянето на изгаряния, тяхната защита е необходима.