Hyperbilirubinémie congénitale. Qu'est-ce que l'hyperbilirubinémie chez les adultes et les nouveau-nés

L'hyperbilirubinémie s'appelle une maladie caractérisée par une augmentation de la teneur en bilirubine dans le sérum. La bilirubine est l'un des pigments de bile, qui a une couleur rouge jaune. Cette substance est synthétisée à partir de l'hémoglobine d'érythrocytes, qui se désintègrent à la suite de changements yvolutifs, dans le système réticuloendothélial, c'est-à-dire dans les cellules de la rate, moelle osseuse, foie, ainsi que dans les tissus conjonctifs des organes (histiocytes).

Causes de l'hyperbilirubinese

Les raisons d'augmenter le contenu de Bilirubine beaucoup, en commençant par sa formation excessive (destruction simultanée massive du grand nombre d'érythrocytes) et se terminant par les troubles de l'identification de la substance du corps ou du processus de capture du plasma sanguin et du métabolisme dans les cellules du foie. Ils diffèrent de la bilirubine directe et indirecte et, selon la phase de métabolisme étant le processus de transformation - ces concepts indiquent si cette substance est en étroite connexion avec des protéines sériques pour le transport, ou la connexion a déjà terminé le métabolisme dans les cellules hépatiques.

L'augmentation de la bilirubine indirecte est appelée hyperbilirubinémie non conjuguée. Cette maladie est associée à une hémolyse améliorée et a obtenu le nom du fait que la bilirubine entre dans le foie dans une forme non liée. L'augmentation du niveau de bilirubine non conjuguée est observée en présence de maladie hémolytique du fœtus ou du nouveau-né, ainsi que de l'anémie hémolytique héréditaire et acquise. En outre, la manifestation de l'hyperbilirubinémie non conjuguée contribue à une intoxication des poisons et des dommages mécaniques aux érythrocytes, ainsi que certaines maladies du foie.

L'augmentation du contenu de la bilirubine directe, conjuguée, a été appelée "hyperbilirubinémie de conjugaison". La raison principale Le développement est des violations lors de la dérivation de la bilirubine du corps. Présent sur diverses formes d'hépatite, cirrhose du foie et d'obstacles à la sortie de la bile (pierres dans bulle biliaire etc.). En outre, l'augmentation de la bilirubine directe contribue à une réception à long terme de contraceptifs hormonaux ou à l'utilisation de stéroïdes (prescrit pour le traitement des maladies du corps, ainsi que des athlètes impliqués dans la bodybuilding).

Symptômes de la maladie

Avec une teneur élevée de bilirubine dans le sang, il y a une menace de violations du centre système nerveux, À savoir, la personne devient fanée, molle, facilement submergée. Il est également possible de compliquer lorsque la bilirubine entre dans le noyau de base du cerveau et a un effet toxique sur eux. Ceci est particulièrement vrai des nouveau-nés. Kriegler - Syndrome Saular (hyperbilirubinémie maligne congénitale de caractère non conjugué, héritée), en règle générale, conduit à la mort des enfants malades.

Avec un flux de lumière de la maladie, il y a une faiblesse générale et une fatigue rapide. Dans de tels cas, le foie n'a pas augmenté de taille et sans douleur, le traitement entraînera l'effet et continuera de fonctionner.

Une hyperbilirubinémie bénigne, en règle générale, est un caractère congénital de la suite violation congénitale Dans le travail du foie, ce qui n'a pas eu d'impact sérieux sur le travail du corps dans son ensemble. Une caractéristique caractéristique de la maladie est la couleur jaune (jaune) des protéines de la peau et des yeux, particulièrement exprimée à la suite d'un surmenage, de stress. Parfois, avec une exacerbation, une douleur dans l'hypochondre droit, une faiblesse générale, des nausées et des troubles de l'appétit apparaissent.

Méthodes de traitement et de thérapie

Si, à la suite de l'étude, une hyperbilirubinémie bénigne a été révélée, le traitement est transformé en un régime alimentaire. Pendant la rémission et si vous n'avez pas de violations concomitantes dans le fonctionnement du tractus gastro-intestinal, le régime n ° 15 est prescrit; Aux moments des exacerbations, ainsi que dans la présence de maladies du vésicule biliaire, les médecins recommandent d'utiliser le numéro 5 (nommé avec la plupart des maladies du foie aiguë et chroniques).

Une thérapie hépatique spéciale pour cette forme de la maladie n'est pas nécessaire. En règle générale, les patients sont attribués au cours de la vitamine et des médicaments cholérétiques. En cas de violation dans la synthèse ou l'élimination de la bilirubine, des procédures thermiques et électriques dans la zone du foie sont contre-indiquées. Il est nécessaire de limiter les charges physiques et nerveuses pour éviter une forme aiguë de la maladie.

L'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés est traitée principalement par photothérapie, à laquelle la lumière fluorescente du spectre ultraviolet est utilisée pour la transformation de la bilirubine et l'accélération de son élimination du bébé. La photothérapie standard est utilisée dans les hôpitaux. Mais les nouveau-nés qui souffrent de la jaunisse avec le manque d'autres signes de malaise peuvent être nommés à la maison à l'aide de couvre-lits optiques-fibre. Tel recouvert plus lentement que la lampe fluorescente, réduit la teneur en bilirubine, elle ne s'applique donc qu'à la forme de la maladie de la maladie.

La lumière fluorescente utilisée pour la photothérapie n'est pas dangereuse avec la bonne organisation de traitement. Les enfants au moment de la procédure sur les yeux habillent le bandage, afin de ne pas endommager les organes de la vision (pour empêcher les brûlures de la coquille des yeux en treillis). Le pansement est enlevé pendant l'alimentation du bébé. En règle générale, la procédure de transmission est effectuée avec des intervalles courts de 2 à 4 heures jusqu'au moment où la bilirubine prend la normale. Les enfants ne dérangent pas les bandages sombres dans ses yeux, car avant la naissance, dans l'utérus de la mère, ils étaient en pleine pointe et c'est une atmosphère familière pour eux.

Le syndrome de l'hyperbilirubinémie est une forme congénitale de la maladie. Son traitement est donc de maintenir le corps et d'assurer une vie normale. Avec des formes congénitales, il existe des exacerbations, au cours desquelles il est nécessaire de subir un traitement avec le sorbant Sorbovet-K "et après avoir diminué le contenu de Bilirubine, il est nécessaire de revenir à des mesures prophylactiques, c'est-à-dire à la réception de Vitamines, médicaments cholérétiques et observance du régime alimentaire.

Citation:Deljagin V.M., usorbagambetov a.w. Soutien médical des patients atteints de la famille Hyperbirubinemias bénigne // RMW. 2008. №18. P. 1194.

Introduction Famille Hyperbilirubinémie bénigne (hyperbilirubinémie non hymolytique idiopathique, hyperbilirubinémie bénigne, hépatose pigmentaire) - un groupe de maladies sans changement prononcé de la structure et de la fonction du foie et sans signes explicites d'hémolyse et de cholestase, en raison de la violation de l'échange de Bilirubine (E 80 via ICD-10), qui se manifeste par un rack ou une jaunisse intermittente. Hyperbilirubinémie idiopathique non mâle maquillage grand groupe États dont le développement est dû à une violation du transport intracellulaire de bilirubine. Il n'y a aucun signe d'hémolyse ni de maladies hépatiques. La plupart d'entre eux (l'exception la plus importante - Syndrome de Kriegler-Saular) bénigne. Ces hyperbilirubinémies surviennent à la fois au détriment de la bilirubine indirecte et directe.

Famille Hyperbilirubinémie bénigne (hyperbilirubinémie idiopathique non hymolytique, hyperbilirubinémie bénigne, hépatose pigmentaire) - un groupe de maladies sans changement prononcé de la structure et de la fonction du foie et sans signes explicites d'hémolyse et de cholestase, en raison de la violation de l'échange de Bilirubine (E 80 à travers le CIM-10), qui se manifeste par un rack ou une jaunisse intermittente. L'hyperbilirubinémie non masculine iidiopathique constitue un groupe important d'États, dont le développement est dû à la violation du transport intracellulaire de la bilirubine. Il n'y a aucun signe d'hémolyse ni de maladies hépatiques. La plupart d'entre eux (l'exception la plus importante - Syndrome de Kriegler-Saular) bénigne. Ces hyperbilirubinémies surviennent à la fois au détriment de la bilirubine indirecte et directe.
Les hyperbilirubinémies indirectes (non conjuguées) comprennent les syndromes Zhilbera (E 80.4), Kriegler-Saular (E 80.5), Drickol, Hyperbilirubinémie de la famille primaire. Les hyperbilirubinémies directes (conjuguées) comprennent les syndromes Dabind-Jones et Rotor.
L'état le plus courant de ce groupe de maladies est le syndrome de Zhilbera (SZH). SZH est observé dans 3 à 7% des Européens, 3% des Asiatiques et 36% des Africains. Parmi les transporteurs du signe des hommes 2 à 7 fois plus que des femmes. Malgré la prévalence plus large de SZH dans la population, ce syndrome est loin d'être toujours pris en compte lors du diagnostic différentiel (DD) jaune et dans le cas de son identification, de nombreuses questions surviennent à identifier la tactique médicale.
SJ est hérité de manière autosomique-réceptive (A / P), caractérisée par une jaunisse intermittente sans signes d'hémolyse ni de maladie du foie. Hyperbel-Rubymia modérée (pas plus de 6 mg%, en moins de 3 mg%) varie selon les jours de la semaine, la saison, la présence ou l'absence de déshydratation, de jeûne, d'effort physique, de maladies intercurant, de menstruation. Souvent toute explication de l'apparition de la jaunisse ne peut être trouvée. Les épisodes de jaunisse sont complétés de manière indépendante. L'augmentation de la bilirubine n'est pas marquée de plus de 1/3 des porteurs du gène.
Pathogénèse
L'hyperbilirubinémie non modifiée au cours de la SZH est due à une diminution de l'activité des enzymes du système de diphosphate de la bilirubine-uridine glucoronyl transférase (BUDGT). Budgt est B. réticulum endoplasmique Hépatocytes et traduire la bilirubine en monoglosconide bilirubine et diglukhuche. Budgt n'est que l'un des isoform uridine glucosconil transférase (UGT), responsable de la conjugaison d'hormones, de neurotransmetteurs, de cancérogènes et de nombreux autres composés.
Le gène de l'uridine glucoronyl transférase est situé sur le 2e chromosome, contient 5 exons. Les exons 2-5 sont des composants permanents de tous les isofi. Exon 1 code les régions spécifiques de l'enzyme et possède des bases de base des tatas. Les exonsions 1A et 1D encodent respectivement les régions de Budgt 1a1 et Budgt 1A2. Budgt 1A1 est responsable de la conjugaison complète de bilirubine. La valeur métabolique du BUDGT 1A2 est petite. L'expression de BUDGT 1A1 dépend du promoteur en position 5 '. Ainsi, la violation du collage de bilirubine dépend de la mutation de l'exon 1a, de son promoteur ou de l'exon total. La mutation de l'exon est l'apparition de deux bases supplémentaires (TA). L'ajout de nouvelles bases à l'ancien TATATAA enfreint l'interaction avec le facteur de transcription de l'IID, l'expression de Budgt diminue de 30%. Dans des cas homozygotes, la bilirubine mono-glucoronicienne prévaut en bile sur le digliconide.
Dans la région du promoteur, des mutations supplémentaires sont décrites (GLY71ARG, PRO364LEU, TYR4688ASP). Dans les transporteurs de ces mutations, la concentration de bilirubine dans le sang dépasse considérablement les indicateurs normaux.
Le degré d'hyperbilirubinémie et de manifestations cliniques de la SZ dépendent non seulement de la baisse de l'activité de Budgt, mais également des facteurs concomitants: une hémolyse cachée, des troubles du transport intrahépatique. Par exemple, de nombreuses personnes ayant un défaut TATATA n'ont pas d'hyperbilirubinémie non conjuguée, comme chez les patients atteints de maladies hépatiques granulomates et une diminution de l'activité de Budgt.
Image clinique
Image clinique de Szh Variabel. Le syndrome est souvent associé à une dysplasie de tissu conjonctif généralisé selon les syndromes de Martan ou d'Elessa-Danlos. Chez les enfants de seins, logiciels homozygotes et situé sur allaitement maternel, Jaundice Newborn est prononcé plus brillant et dure plus longtemps que les enfants sans Szh. Habituellement, la SZ est détectée dans la période de Pubertata. Apparemment, la manifestation est provoquée par la dépression supplémentaire de la gluchonation de bilirubine par des hormones sexuelles. À un âge avancé, la SZ est détectée pendant la période de maladies sexuelles. Dans ce cas, il est nécessaire de mener à bien la DD avec une hyperbilirubinémie postgeptique. La question des malades de la jaunisse chez les parents peut aider à établir un diagnostic.
De nombreux patients sont émotifs, l'hypersensibilité de la peau est notée. Au cours de l'examen, une jaunisse modérée est identifiée (plus souvent, la sclérande, sur l'arrière-plan du cuir jaune mat, est particulièrement le mensonge). Parfois, il y a une coloration partielle d'un triangle, des paumes, des aisselles, une butée. La jaunisse est intensifiée avec la déshydratation, la famine, l'infection (y compris le viral), la prise d'alcool, un travail physique et mental sévère, le stress. Décrire les nevus de flammes et de pigments, pyelid pigmentation, syndrome asthénique (dépression, incapacité à concentrer l'attention, à la fatigue accrue, à la faiblesse, à un mauvais sommeil, etc.). Très souvent, des douleurs imposent des plaintes de douleurs abdominales. Le syndrome abdominal est souvent multifactoriel, souvent associé à l'anxiété globale. Cor-re-la-le-cyclisme entre la présence ou la gravité du syndrome abdominal et le degré d'hyperbilirubinémie n'est pas. 50% des patients sont diagnostiqués avec une hémolyse cachée (un groupe de risque sur hélithiase!) (Fig. 1). Les pierres dans la bulle animée, de notre expérience, chez de tels patients peuvent être formées très rapidement.
La taille du foie et de la rate reste généralement normale. La bilirubinurie est absente. Les études des enzymes hépatiques de la valeur diagnostique décisive n'ont pas, bien que dans de rares cas, une augmentation de la phosphatase alcaline sérique est décrite. Comme d'autres types d'hyperbilirubines bénignes, la structure histologique du foie est proche de la normale. Signes de discontinose, la nécrose des cellules hépatiques n'est généralement pas détectée. Mais autour du terminal Ne-Night Veines se trouve pour accumuler des lipofusques d'un tel pigment.
Diagnostic de laboratoire et différentiel du syndrome de Zhilbera
Les diagnostics de laboratoire de SZH sont basés sur des études biochimiques. Les études génétiques sont chères et inaccessibles en pratique générale.
Échantillon avec la famine. Une forte restriction de la valeur énergétique des aliments pendant 48 heures entraîne une augmentation du niveau de bilirubine non conjuguée. Dans les 48 heures, le patient est alimenté par la valeur énergétique de 400 kcal / jour. Le jour du début de l'échantillon dans la matinée sur un estomac vide et deux jours plus tard, déterminez le sérum bilirubin. Lorsque vous le soulevez, 50-100% de l'échantillon est considéré comme positif. Après 24 heures après la reprise de la nutrition normale, le niveau de bilirubine non conjuguée revient à la normale. À l'inclinaison de la concentration des déchets bi-niveaux non conjugués pendant la famine n'est pas encore installé. La traction sur le prix de la bilirubine non conjuguée sur le fond de la famine augmente chez les patients atteints d'anémie hémolytique ou d'une maladie du foie, mais le degré d'augmentation est nettement inférieur. L'augmentation de la concentration en bilirubine est observée à un régime alimentaire normocalorique, mais lors de la limitation des graisses. Après avoir pris des graisses, la concentration de bilirubine revient rapidement à la normale. DANS conditions modernes L'échantillon avec la famine est rarement utilisé.
L'acide nicotinique à une dose de 50 mg avec une administration / en administration dans les 3 prochaines heures conduit à une augmentation de 2 à 3 fois de la concentration de bilirubine non conjuguée. Le mécanisme d'action est réduit à la destruction osmotique des érythrocytes, une formation accrue de bilirubine dans la rate, une inhibition réversible du Budgt. L'échantillon de type spécifique n'est pas assez élevé. La réaction anale-gyache peut être avec une anémie hémolytique et des maladies du foie.
Le phénobarbital et d'autres inductances Budgt normalisent la concentration de bilirubine au plasma.
La chromatographie mince de la couche vous permet de révéler l'augmentation de la concentration du monoglikonide bilirubin par rapport au diguroniconide, qui est propre à SZH.
Dégagement des médicaments, déterminé par l'échantillon de bromulfthalène, une indocyanine est réduite verte.
Les diagnostics différentiels sont effectués avec d'autres variantes d'hyperbillarine familiale (tableau 1).
Syndrome de Kriegler-Saular \u003d jaunisse non masculine familiale des nouveau-nés. Crit d'abord en 1952, certains pensent que le syndrome de Krieg-le-Rai-Nai-Yara est une option de mutations plus lourdes dans le même segment de Tatas, ainsi qu'à Szh. Cela explique les concentrations intermédiaires de bilirubine chez les proches des patients atteints de syndrome de Kriegler-Saular. Deux formes génétiquement hétérogènes de la maladie distinguent.
Avec la première forme, le syndrome est hérité par A / R. En raison de l'absence presque complète de BUDGT. Une jaunisse intense et souvent nucléaire est due à une augmentation de 20 à 30 fois dans la bilirubine indirecte du sang S-Turn. Développé dans les premières heures et les jours de la vie de l'enfant. Les symptômes des dommages du TSN sont des symptômes: hypotension musculaire, nystagm, opistotonus, autosose, convulsions toniques et cloniques, à la traîne dans le développement physique et mental. Hemato-Lo-Gickens restez dans la plage normale. Bi-Lee-Rubinuria est absent, le nombre de corps urobiles dans l'urine et le chou corniche est petit. Le succès de l'utilisation de phénobarbital ou de glutamide, inducteurs d'enzymes microsomales, no. Les patients vivent rarement à 1,5 ans.
Avec la deuxième forme, le syndrome est hérité d'A / D. BUDGT est présent, bien que l'activité enzymatique soit considérablement réduite. L'intensité de la jaunisse est moins prononcée. La jaunisse nucléaire ne se développe pas. L'effet de la photothérapie, les inducteurs d'enzymes microsomales sont bons. Le niveau de fraction indirecte du sérum bilirubin augmente 5 à 20 fois. La bile est peinte, une grande quantité d'urobinogène est déterminée dans les matières fécales. Les patients attendent jusqu'à 50 ans ou plus, mais dans une période donnée, en particulier avec un traitement tardif, une surdité désagréable, une choratéatose, des déviations neuromusculaires et personnelles, une hypoplasie des dents.
Le syndrome de Driacol est une forme familiale de l'hyperbilirubinémie transitoire des nouveau-nés au détriment des corps stéroïdes du plasma de la mère, bloquant la conjugaison de la bilirubine. Une étroite (mais pas la famille) est connue pour certains enfants lors de l'alimentation avec du lait maternel, pouvant contenir un facteur non raffiné empêchant la gluconisation de la bilirubine.
Syndrome de Dabind-Johnson. Conçu en 1954, A / R est transmis. Il est manifesté par une jaunisse non mâle chronique avec une augmentation du niveau de bilirubine associée au sérum. Cela commence souvent pendant la puberté, mais peut commencer à tout âge. La jaunisse est chronique ou un caractère interminest, le contenu de la bilirubine ne dépasse pas 0,06 g / l. L'aggravation de la jaunisse est manifestée par la douleur dans l'hypochondre droit, la faiblesse générale, le bleu est donné pendant la superposition des infections. Au cours de la jaunisse Re-SIA disparaît presque complètement. Le foie est modérément agrandi, une consistance dense. Dans la moitié des cas, la rate est palpable. L'activité d'enzymes sériques et d'échantillons fonctionnels du foie sédimentaire restent normaux. Les pigments biliaires se trouvent dans l'urine. Il n'y a aucun signe d'hémolyse. Bromsulfalein échantillon a changé. Lors de la prescription de Bromsulfalein, sa teneur dans le sang tombe rapidement à nouveau à la hauteur; À la 90e et 120e minute, la concentration dépasse celle-ci à la 45e minute, c'est-à-dire qu'il existe une capture normale du colorant avec la difficulté d'exemption des cellules du foie. Le diagnostic peut être établi lors d'une biopsie de ponction qui détecte le dépôt dans les cellules du foie du grand-circuit en forme de mélanis de la couleur non co-riz. Avec la laparoscopie, le foie est brun verdâtre, le vésicule biliaire n'est pas changé.
L'option du syndrome de Dabind-Johnson (ou de l'unité autonome?) Est un syndrome de concoction. Il détecte également l'hépatose lipochromique, mais sans jaunisse, bien que des hépatospèges importants.
Le syndrome du rotor a été décrit en 1948. A / R est transmis. Il tire parti du niveau de bilirubine associé dans le sérum lors de la situation histologique normale du foie. La maladie se déroule comme une longue jaunisse avec une augmentation modérée de la bilirubine conjuguée à indicateurs normaux Fonctions du foie et de bons contrastes de la vésicule biliaire avec une cholécystographie. DD avec le syndrome de Damind-Johnson est effectué sur la base d'une biopsie de ponction, car le syndrome du rotor ne détecte jamais de pigment sombre dans les cellules hépatiques.
Parallèlement à ces syndromes DD, le syndrome de Zhil-Be-RA est effectué avec le syndrome jaune général, y compris l'hémolyse, les hématomes, les levées de berceau aiguë et chroniques du foie, de la rhadomiolis, des érythrocônes inefficaces, sous-effet drogues.
Traitement du syndrome de Zhilbera
Le patient doit être informé que SZH est une hyperbilirubinémie bénigne, l'espérance de vie n'est en moyenne pas différente de la population en général. Néanmoins, le choletiasis ou les troubles somatiques et psychosomatiques ci-dessus peuvent survenir, ce qui nécessite la correction du régime et dans certains cas de médicaments.
L'hospitalisation avec un flux non compliqué n'est pas nécessaire. Le calendrier de vaccin ne change pas. L'activité physique devrait être normale. Ne faites pas de gros pauses dans la nourriture. Limitation de liquide défavorable.
Le phénobarbital ou la glucuthemide induisent l'activité de BUDGT et peuvent être utilisées par des cours courts dans des situations défavorables.
Considérant que lorsque la SZH, ainsi que des violations biochimiques, souffrent de molécules hépatocytaires et de transport dans la cellule, il y a un risque de maladie d'échange de gall-ka, nous avons appliqué dans 15 de nos patients atteints de Liv.52k.
Liv.52K est largement utilisé dans la gastro-entérologie et l'hépatologie, en pédiatrie (chez les enfants de plus de 2 ans, 10-20 gouttes 2 fois par jour) dans une hépatite chronique et aiguë, dysfonctionnements du système biliaire et de nombreux autres États. Liv.52K est une préparation combinée de légumes. Le médicament est produit dans des comprimés et des gouttes, facilement toléré par les enfants, possède des effets hépatoprotoprotectrices, antitoxiques, anti-inflammatoires, cholérétiques, antioxydants, anti-indexation. L'action Hepato-Pro-Text Liv.52K est due à des propriétés antioxydantes et stabilisantes à membrane des composants inclus dans sa composition. Liv.52K stimule la biosynthèse des protéines et des phospholipides, contribue à la restauration des hépatocytes, réduit les changements dégénératifs, gras et fibreux, améliore l'échange intracellulaire. Le médicament régule le niveau de protéines plasmatiques de sang, normalisant le rapport albumine / globuline. Fournit la normalisation des transaminases plasmatiques, du cholestérol, des triglycérides, de la réduction de la dislipidémie. Réduit les indicateurs de la bilirubine et de la phosphatase alcaline. Augmente la capacité du foie de déposer du glycogène. Il est très précieux que le médicament améliore les propriétés colloïdales de la bile, empêche la formation de calculs biliaires et contribue à la normalisation de la fonction contractile de la vésicule biliaire.
Contre l'utilisation du médicament, l'état général des enfants s'est amélioré. Appétit normalisé, l'hyperesthésie a disparu. Dans la période d'infections virales des violations de l'échange de bilirubine, non marquées. Au cours des prochains jours suivant le début de la réception, Liv.52K a disparu de la douleur dans l'hypochondre droit. Selon des recherches sur l'échographie, le phénomène des bonbons dans la bulle animée a disparu.

Chez la plupart des patients, l'augmentation de la bilirubine (le produit de la décomposition des érythrocytes (globules rouges)) est asymptomatique. Parmi les symptômes généraux de l'hyperbillarine allouer plusieurs plusieurs.

• Hyperbilirubinémie aventée - se développe avec une formation élevée de bilirubine dans le sang.
  • Coloration de la peau, des muqueuses de la bouche et de la zée, des protéines oculaires en couleur jaune citron. Cela ne se produit qu'avec l'augmentation de bilirubine plus de 2 fois (norme - 8,5-20,5 μmol / l).
  • Faiblesse totale, léthargie.
  • La pâleur des muqueuses de la bouche et de l'oz sur le fond de la peau.
  • Couleur de couleur marron foncé intense.
  • Apathie, mauvaise humeur.
  • Perte de conscience, troubles neurologiques (rarement - difficultés de discours, de somnolence, réduction de l'acuité visuelle).
  • De la gradation urine.
• Hyperibarinémie hépatique - est associée à des dommages au tissu hépatique.
  • Coloration de la peau, des membranes muqueuses de la bouche et de la Zea, des protéines oculaires en jaune safran, couleur peau rougeâtre ("jaunisse rouge") - ne se produit qu'avec l'élevage de bilirubine plus de 2 fois.
  • Faiblesse totale, léthargie.
  • Gorky goûter dans la bouche.
  • Démangeaison de la peau mineure dans tout le corps.
  • Inconfort, douleur dans l'hypochondrium droit.
  • Célibataire (plus souvent) ou multiple vomissements.
  • Brûlures d'estomac possibles (une sensation de bête brûlante après les repas).
  • Nausée périodique.
  • Assombrissement moyen (il devient la couleur de la bière foncée).
  • Au fil du temps, la couleur de la peau peut acquérir une teinte verdâtre.

• Hyperboribinémie ensoleillée - est associée à un blocage ou à des difficultés de passage de bile (riche en bilirubine directe - non toxique, associée) dans l'intestin.
  • Coloration de la peau, des membranes muqueuses de la bouche et de la Zea, des protéines oculaires en jaune. Cela ne se produit qu'avec une augmentation de la bilirubine plus de 2 fois.
  • Peau inquiet démangeaisons dans tout le corps.
  • L'inconfort, la douleur dans l'hypochondrium droit est possible.
  • Décoloration de la chaise (jusqu'à la coloration en blanc).
  • Une grande quantité de graisse dans la chaise.
  • Gorky goûter dans la bouche.
  • Réduire le poids corporel.
  • L'hypovitaminose A, D, E, K est une diminution de l'écoulement des vitamines dans le corps.

Formes

Surligner 3 formulaires Maladies.

• Hyperbilirubinese aventée - Se développe avec une formation élevée de bilirubine (produit de la décomposition des érythrocytes (globules rouges)) dans le sang.
• Hyperibarbinémie hépatique - liés aux dommages causés au tissu hépatique.
• Hyperboribineymii ensoleillé - liée au blocage ou à la difficulté de passerelle de bile (riche en bilirubine directe - non toxique, associée) dans l'intestin.

Les raisons

• Hyperbilirubinémie de l'aventure.
  • Anémie (Malokrovia):
    • hémolytique (Destruction d'érythrocytes (globules rouges));
    • pernicieux (entrée de vitamine B12 insuffisante associée à une maladie de l'estomac et menant à l'anémie);
    • hémoglobinopathie (La structure perturbée de l'hémoglobine (protéine porteuse d'oxygène dans le sang)).
  • Héréditaire (transféré des parents aux enfants) Troubles de la structure érythrocyte (Par exemple, la sphéroocytose est un défaut de mur de cellules d'érythrocyte).
  • Intoxication (empoisonnement) médicaments et alcool.
  • Infections:
    • état septique (inflammation générale grave du corps causée par la propagation de la bactérie dans le sang);
    • virus.
  • Transfusion sanguine (Incompatibilité pour le groupe sanguin).
  • Maladies auto-immunes (à laquelle le système immunitaire perçoit ses cellules comme étrangers et commence à les attaquer):
    • volchanka rouge systémique (maladie chronique du tissu conjonctif (participant à la fonction de protection et de référence) et vaisseaux sanguins Calibre moyen. Caractérisé par plusieurs vrac sur le corps, la douleur dans les articulations et les dommages rénaux);
    • hépatite auttimumune (inflammation du foie);
    • anémie hémolytique auto-immune.
  • Cancer du sang (leucémie).
  • Hémorragies massives (Par exemple, dans la cavité abdominale après la blessure abdominale).

• Hyperibarinémie hépatique.
  • Hépatite:
    • viral (causée par l'hépatite A, B, C, D, E);
    • médicinal (causée par des stéroïdes anabolisants (préparations appliquées par des athlètes professionnels pour des réalisations sportives supérieures), des médicaments antibactériens et des moyens antipyrétiques).
  • Tumeurs (néoplasmes) et des abcès (affection) foie.
  • Cirrhose du foie (Terminal (ultime) de la maladie du foie, dans lequel le chiffon de connexion (cicatrice) est formé dans le foie).
  • Sidrom Zhilbera. Il est caractérisé en émerge périodiquement la jaggity des protéines de la peau et des yeux sans autres plaintes caractéristiques et prononcées. Une douleur à court terme dans l'hypochondrium droit peut survenir très rarement. Il coule assez calmement et n'a pas d'influence particulière sur la vie humaine.
  • Syndrome de Dabind-Johnson. Il est caractérisé en émerge périodiquement la jaggity des protéines de la peau et des yeux avec une petite peau de peau. Au cours de la jaunisse, il y a un sentiment de faiblesse, une fatigue accrue, une diminution de l'appétit, des cambriolages dans la bouche, rarement - une douleur excessive stupide dans l'hypochondrium droit.
  • Syndrome de rotor. Il est caractérisé en émerge périodiquement la jaggity des protéines de la peau et des yeux avec une petite peau de peau. En période de jaunisse, il y a un sentiment de faiblesse, une fatigue accrue, une diminution de l'appétit, une amertume dans la bouche, rarement - stupide, douleur dans l'hypochondrium droit, assombrissement de l'urine.

• Hyperboribinémie de soleil.
  • Blocage de sang (canal biliaire) pierre.
  • Cholangit (inflammation du conduit biliaire).
  • Le rétrécissement (strict) du conduit après ses dommages traumatiques.
  • Cancer (conduite rapide, tumeur à croissance rapide) du pancréas ou du conduit le plus biliaire.

Traitement de l'hyperbilirubinémie

Le traitement est effectué en fonction de la cause qui a provoqué le syndrome de l'hyperbilirubine.

• Médicaments antibactériens et antiviraux (éliminant la cause bactérienne ou virale de l'apparition d'hyperbilirubinesis).
• Hépatoprotecteurs (préparations qui préservent l'activité des cellules hépatiques).
• Agents d'or (renforcement de l'élimination plantureuse du vésicule biliaire).
• Immunomodulateurs (préparations qui stimulent leurs propres systèmes immunitaires sur la lutte contre la maladie).
• Préparations anticatching (réduction ou élimination du processus d'inflammation dans le foie).
• Antioxydants (préparations qui réduisent et / ou éliminent l'effet dommageable des substances toxiques (intoxication) et des produits d'échange dans le corps).
• Préparations d'un groupe de barbituriques - signifie une diminution du niveau de bilirubine (produit de la décomposition des globules rouges) dans le sang.
• Enterosorbents (préparations pour améliorer la bilirubine de l'intestin).
• La photothérapie peut être utilisée - la destruction de la bilirubine accumulée dans les tissus par exposition à la lumière, en règle générale des lampes bleues. Protection des yeux transmissible pour avertir la brûlure.

• Diet Numéro 5 (nutrition 5-6 fois par jour, limite de protéines jusqu'à 30-40 g par jour avec le développement de l'encéphalopathie hépatique (complexe de troubles neurologiques découlant des maladies hépatiques), une exception à la ration de la pointe, huileuse, frite , nourriture fumée, sel, sel).
• Réception de vitamines (vitamines du groupe B, acide folique, acide ascorbique, acide lipoïque) complexes avec durée de 1 à 2 mois.
• Enzyme (aide à la digestion) médicaments qui ne contiennent pas de bile.
• Restriction de charges intensives physiques et psycho-émotionnelles.

Complications et conséquences

• Le développement de l'hypovitaminose (carence en vitamines et oligo-éléments dans le corps associé aux violations de la fonction digestive).
• L'émergence d'insuffisance hépatique (l'ensemble des symptômes associés à une violation d'une ou plusieurs fonctions du foie (neutralisation, participation à la digestion, participation à la formation de protéines et de nombreux autres), qui se développent à la suite d'une fracturation aiguë ou chronique des cellules hépatiques).
• Développement de la cholécystite (inflammation de la vésicule biliaire).
• La survenue de la maladie des calculs biliaires (formation de pierres dans la bulle animée).

Prévention de l'hyperbilirubinémie

• Diagnostics et traitement opportun de la maladie (maladies), qui a provoqué le développement de l'hyperbilirubinea.
  • Anémie (Malokrovia):
    • hémolytique (destruction d'érythrocytes (globules rouges));
    • pernicieux (entrée insuffisante de la vitamine B12, associée à la maladie de l'estomac et menant à l'anémie);
    • hémoglobinopathie (la structure perturbée de l'hémoglobine (porteuse protéique d'oxygène dans le sang)).
  • Drogue indexication (empoisonnement) et alcool.
  • Infections:
    • sepsis (inflammation globale grave du corps causée par la propagation des bactéries dans le sang);
    • virus.
  • Tumeurs (néoplasmes) et abcès (Ulots) foie.
  • Brûler une pierre de choledoch (conduit biliaire).
  • Cholant (inflammation du conduit biliaire).

• Nutrition rationnelle et équilibrée (utilisation de produits riches en fibres (légumes, fruits, verts), refus frit, fumé, trop chaud ou alléaire).
• Refus de fumer, boire de l'alcool.
• Contrôle de réception stricte préparations médicinales Au cours de divers cours de traitement, la durée de conservation des médicaments, à l'exclusion de la posologie supérieure.

Hyperbilirubines - Il s'agit d'un état d'une personne accompagnée d'un niveau élevé de bilirubine ou de produits de la décomposition des érythrocytes dans le sang.

Il y a une bilirubine libre, qui circule constamment dans le sang seulement après la décomposition des globules rouges. Il est très toxique, empoisonnement du corps, de sorte que son accumulation dans le corps humain conduit à certains symptômes. Il arrive également une hyperbilirubinémie directe dans laquelle la bilirubine a déjà transmis la conversion dans le foie pour en tirer ultérieurement à travers l'urine ou les matières fécales du corps. Appelez ce concept Hyperbilirubinémie de conjugaison toujours.

Les raisons

Avec différentes formes d'hyperbilirubinémie, les raisons diffèrent en fonction du diagnostic.

• avec mélange hyperbilirubinémie se produit:
  • anémie:
    • hémolytique, lorsque les globules rouges sont détruits;
    • pernicieux lorsque la vitamine B12 manque, ce qui conduit à une anémie;
    • hémoglobinopathie lorsque la structure de l'hémoglobine est cassée.
• héréditaire, c'est-à-dire ceux qui sont transmis aux enfants des parents, des cellules de sang altérées, par exemple, il peut s'agir d'un défaut de la paroi cellulaire de l'érythrocyte:
  • intoxication ou empoisonnement par des extrêmes, de l'alcool;
• infections:
  • sepsis ou inflammation universelle du corps, qui survient principalement lors du transfert de bactéries au sang;
  • virus;
• transfusion sanguine irrégulière;
• maladies auto-immunes, lorsque le système immunitaire du corps ne perçoit pas ses cellules et les prend pour les autres et en même temps commence à les attaquer:
  • anémie hémolytique auto-immune;
  • lupus rouge systémique, qui est maladie chronique Le tissu conjonctif qui participe à la protection, ainsi que les fonctions de support des vaisseaux sanguins du calibre moyen. Les symboles et la douleur dans les articulations sont caractérisés, les reins sont également touchés;
  • hépatite auto-immune ou inflammation du foie;
• leucémie ou cancer du sang;
• les hémorragies volumétriques peuvent être dirigées dans la cavité abdominale due à une blessure abdominale;
• hyperibarinémie hépatique:
  • Hépatite:
    • viral, qui sont causés par des virus de l'hépatite A, C, S, D et E;
    • medicinal, c'est-à-dire provoqué par des stéroïdes anabolisants ou des médicaments antibactériens, éventuellement même des moyens antipyrétiques;
  • tumeurs et abcès hépatiques;
• hôtels Hizroom Hyprofribinémie, caractéristique de la survenue d'une jaune périodiquement de la peau et des protéines oculaires sans autres plaintes. Une douleur à court terme dans le bon hypochondrium est également possible. Une telle hypriberbinémie se déroule dans un état calme, ne touche pas particulièrement le mode de vie d'une personne;
• le syndrome d'hyperibines Dabind-Johnson est caractéristique de la protéine et de la peau des yeux jaunes, des démangeaisons de peau sont possibles. En cas de syndrome, la faiblesse est ressentie, une fatigue accrue, le désir de prendre des chutes de la nourriture, le goût de l'amertume dans la bouche est ressenti, parfois une douleur dans l'hypochondre droit;
• une hyperbilirubinémie bénigne (syndrome de rotor) est caractérisée par une peau jaune périodique, également des protéines oculaires, des démangeaisons de peau. En cas de jaunisse, il y a une faiblesse et la fatigue, l'appétit est réduit, l'amertume se pose dans la bouche, parfois des douleurs à l'hypochondre et à l'assassinat de l'urine;
• avec une hyperbilirubinémie de réglage se produit:
  • le blocage du conduit biliaire et son inflammation;
  • le rétrécissement du conduit en raison de ses dégâts;
  • cancer du pancréas ou canal biliaire;
  • l'hyperbilirubinémie fonctionnelle chez les femmes enceintes est possible sur le fond des maladies présentes par une femme avant la grossesse - il peut s'agir de l'hépatite chronique ou de diverses néoplasmes hépatiques, d'anémie ou peut se développer avec des maladies récemment émergentes.

Symptômes

La plupart des patients sont malades sans aucun symptôme avec une dégradation de cellules sanguines élevées. En cas de maladie, les symptômes de l'hyperbilirubinémie sont suffisamment prononcés afin de comprendre la présence d'une maladie.

• le développement de l'hyperbilirubinémie de l'adaptateur se produit si la quantité de bilirubine dans le sang augmente:
  • eye d'écureuil, coquille de bouche, oz, ainsi que la peau devient peinture jaune citron. Cela ne se produit que si la bilirubine augmente deux fois ou plus, et la norme est de 8,5 à 20,5,5 μmol / l);
  • une personne ressent une faiblesse et une léthargie;
  • les masses caliaques sont peintes dans une couleur marron foncé;
  • l'apathie se produit, une personne a une mauvaise humeur;
  • contre le fond de la peau, par rapport à la pâleur de la membrane muqueuse et de l'oz est visible;
  • urine de couleur sombre;
  • il y a des pertes de conscience ou de troubles neurologiques, parfois, il y a une baisse de la vision, de la somnolence ou même de la difficulté à difficulté;
• l'hyperbilirubinémie hépatique est directement liée à des dommages au tissu hépatique;
  • la peau, la membrane muqueuse de la cavité buccale, Zea, ainsi que la protéine des taches oculaires dans le safran et le jaune, si la couleur de la peau d'une nuance supérieure à rouge est appelée "jaunisse rouge", qui ne se produit qu'avec surélevé bilirubine dans deux fois ou plus;
  • comme dans la version ci-dessus de la maladie, la faiblesse, la léthargie, est observée;
  • se sent un goût amer dans la bouche;
  • il est ressenti par le messager démangeaisons sur le corps;
  • douleur tracée dans le côté droit et inconfort général;
  • il y a des vomissements, plus souvent répétés, plutôt que ponctuel;
  • parfois, les brûlures d'estomac se posent;
  • la couleur de l'urine se transforme en noir;
  • au fil du temps, la peau acquiert une teinte verdâtre;
• hyperbilirubinémie Suisanic est détectée lors du blocage du passage de la bile ou de sa prédiction dans l'intestin:
  • Également comme dans le premier cas décrit, la protéine des yeux, le boîtier de la bouche, la Zea et la peau devient peinture jaune citron. Cela ne se produit que si la bilirubine augmente deux fois ou plus;
  • démangeaisons de la peau sur le corps;
  • inconfort et douleur dans l'hypochondre droit;
  • les masses caliaques deviennent plus légères et peuvent être blanches;
  • il y a une quantité accrue de graisse dans la chaise;
  • se sent amer dans la bouche;
  • le poids corporel diminue;
  • la hyovitaminose se produit.

Diagnostique

L'anamnèse de la maladie et des plaintes sont analysées pour le diagnostic: le temps de l'apparition de la douleur sur le côté droit, la jaune de la peau et des protéines des yeux, de l'urine s'assombrissant. Aussi des questions relatives à la liaison des symptômes du patient avec la survenue de la maladie. Des questions sont également posées sur la nutrition, la prise de médicaments et la boire des boissons alcoolisées.

Une étude de l'histoire de la vie est effectuée - transférée dans la maladie passée du tractus gastro-intestinal et du sang, de l'hépatite, de la maladie des calculs biliaires ou de la chirurgie.

En outre, l'histoire de la famille: des questions sur la maladie des proches de l'hyperbirubinémie, de l'alcoolisme.

Une inspection de la peau est effectuée, la présence de jaune, la manifestation de la douleur pendant la palpation du foie, de la rate et du pancréas.

Recherche instrumentale. il procédure à ultrasons Organes abdominaux pour évaluer l'état des reins, la vésicule biliaire, les intestins, les voies biliaires, le pancréas et le foie. Une telle étude aidera à trouver des foyers possibles des tissus cicatriciels dans le foie, la pression éventuelle des canaux biliaires avec une tumeur ou une pierre.

La tomographie calculée des organes de la cavité abdominale est effectuée pour une évaluation claire et précise de l'état du foie, détectant une tumeur difficile, des dommages, des nœuds dans le tissu hépatique.

Ezophagogastroduodénoscopie, dans laquelle l'état de la surface interne de l'œsophage est diagnostiqué pour identifier la pathologie de l'expansion des veines, des dommages à la membrane muqueuse, 12-Risen et l'estomac au moyen d'un endoscope.

La biopsie du foie est également nécessaire pour une étude microscopique du tissu hépatique obtenu à l'aide d'une aiguille mince sous la commande de l'échographie, ce qui aidera à établir un diagnostic précis et correct, tout en éliminant le processus de tumeur.

L'élastographie ou l'étude du tissu hépatique est effectuée pour les diagnostics en utilisant appareil spécial Pour déterminer le degré de fibrose du foie, ce qui est un processus qui peut être durci.

L'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés est diagnostiquée de la même manière que chez les adultes.

Traitement

L'hyperbilirubinémie chez les enfants et les adultes est agréable au traitement lors de l'identification d'une raison qui a provoqué une telle maladie.

Des antibactériens, ainsi que des médicaments antiviraux qui détruisent les causes bactériennes ou virales de la maladie sont déchargées. Aussi des hépatoprotecteurs, c'est-à-dire des médicaments qui conservent l'activité des cellules hépatiques. Les captures d'écran sont prescrites et renforcent Berevia. Immunomodulateurs - médicaments qui stimulent le système immunitaire pour lutter contre l'hyperbilirubinesie. Préparations anticatching qui retirent l'inflammation du foie. Antioxidants - Préparations qui réduisent et éliminent l'effet dommageable des substances d'empoisonnement dans le corps. Les préparatifs d'un groupe de barbituriques sont également prescrits comme des moyens affectant la diminution du niveau de bilirubine dans le sang. Enterosorbent pour une meilleure bilirubine stimulante de l'intestin. Il est possible d'utiliser de la photothérapie. Cela se fait par l'action de la lumière des lampes bleues pour la destruction de la bilirubine accumulée dans les tissus.

Le régime n ° 5 est présenté: Puissance de 5 à 6 fois par jour, tout en excluant les aliments aiguës et gras, rôtis et fumés, ainsi que le sel, limiter la consommation de protéines à 40 grammes par jour avec le développement de l'encéphalopathie hépatique.

Réception de complexes de vitamines avec des cours de durée de un à deux mois. Les préparations enzymatiques qui ne contiennent pas de bile sont également présentées dans le diagnostic de l'hyperbilirubinémie. L'activité physique est limitée et la charge psycho-émotionnelle est réduite.

Tout traitement des femmes enceintes avec des méthodes médicinales est associé au risque de développer des complications de la mère et du fœtus, le traitement doit être clairement contrôlé par un médecin. Le traitement de l'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés devrait également être mené sous le contrôle du médecin.

Complications

Après une telle maladie, le développement de l'hypovitaminose ou une pénurie de vitamines et de microélètes dans le corps peut survenir, la survenue d'une insuffisance hépatique, le développement de l'inflammation de la vésicule biliaire, la survenue de maladie nommée biliaire.

La prévention

• prévention de l'hyperbilirubinémie chez les femmes enceintes - Il s'agit d'un enregistrement opportun de consultation des femmes, de visites en temps opportun chez le médecin, de l'inspection;
• pour la prévention de toute personne, un diagnostic approprié et un traitement opportun de la maladie ou une autre hyperbilirubinémie concomitante des maladies causées par le développement de la maladie;
• malokroviya: la destruction de globules rouges, la mauvaise consommation de vitamine B12 dans le corps associé à la maladie de l'estomac et conduisant à l'anémie, la structure perturbée de la protéine porteuse d'oxygène;
• empoisonnement des médicaments ou de l'alcool;
• infections: inflammation sévère du corps causée par la propagation des bactéries dans le sang et les virus;
• néoplasmes et affinités dans le foie;
• blocage de la pierre de conduit biliaire;
• inflammation du conduit biliaire;
• nutrition rationnelle et équilibrée avec l'utilisation de produits riches en fibres, de refus frit, fumé, également de nourriture chaude ou aiguë;
• refus de fumer et de boissons alcoolisées;
• contrôle strict du traitement médical à divers cours de traitement, la durée de conservation des médicaments, la posologie.

Les membranes muqueuses jaunissantes, les yeux, ainsi que la peau devraient alerter toute personne. Tout le monde sait que de tels symptômes indiquent celles ou autres violations dans les travaux d'un organe aussi important qu'un foie. Ce ne sont pas suffisants pour être contrôlés par le médecin. Il mettra le diagnostic correct et prescrire le traitement nécessaire. En augmentant le niveau de bilirubine, en règle générale, la frustivité apparaît. Une hyperbilirubinémie bénigne présente également des symptômes similaires. Dans l'article, nous analyserons plus en détail quel type de maladie, quelles sont ses causes et méthodes de traitement.

Définition de Hyperbilirubinémie bénigne

Par son essence, la bilirubine est un pigment biliaire, il a une couleur rouge-jaune rouge caractéristique. Cette substance est produite à partir d'érythrocytes de l'hémoglobine, qui se désintègrent en raison de changements invoquants dans les cellules hépatiques, la rate, les tissus conjonctifs et la moelle osseuse.

Une hyperbilirubinémie bénigne est une maladie indépendante, comprend une simple identification de la famille et de la jaunisse juvénile à une jaunisse familiale intermittente et non masculine, une jaunisse de rétention constitutionnelle et hyperbilirubinémie fonctionnelle. La maladie est manifestée par une jaunisse marquée ou chronique, des troubles évidents de la fonction hépatique et de sa structure sans troubles prononcés. Il n'y a pas de symptômes évidents de cholestase et d'augmentation de l'hémolyse.

Hyperbilirubinémie bénigne (Code de l'ICD 10: E 80 - Les troubles totaux de la bilirubine et de l'échange de porphine) disposent également des codes suivants E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. En conséquence, les syndromes de hiviseur, les syndromes de Kriegler, d'autres troubles - Les syndromes de Dububi-Johnson et les syndromes de rotor, une violation inconfortable de l'échange de bilirubine.

Causes d'occurrence

Hyperbilirubinémie bénigne chez l'adulte Dans la plupart des cas, les maladies sont de caractère familial, elles sont transmises par type dominant. Cela confirme la pratique médicale.

La postgie de l'hyperbilirubinémie postgepatite est présente une conséquence de l'hépatite aiguë virale. De plus, la cause de la maladie peut être signifiée par une mononucléose infectieuse, après la récupération chez les patients, il peut y avoir des symptômes de l'hyperbilirubinémie.

La raison de la survenance de la maladie est un échec dans l'échange de bilirubine. Cette substance augmente du sérum ou la capture de la capture ou de la transfert est à l'intérieur des cellules hépatiques plasmatiques.

Un tel état est également possible dans les cas où une violation des processus de liaison d'acide bilirubine et de glucopie est expliquée, il est expliqué par le déficit permanent ou temporaire d'une telle enzyme comme glucuronlepsiférase.
Les mécanismes d'hyperbilirubinémie énumérés caractérisent les syndromes Zhilbera, l'hyperbilirubinémie de Kriegler-Saular et la postgiepatituchie. Avec des syndromes de rotor et de Dabinde Johnson Bilirubin, la bilirubine sérique augmente en raison de la violation de l'excrétion de pigment dans les canaux biliaires à travers des membranes hépatocytaires.

Facteurs provocants

Hyperbilirubinémie bénigne, dont le diagnostic confirme le fait que le plus souvent révélé de la jeunesse, peut montrer leurs signes pendant de nombreuses années et même une vie. Chez les hommes, cette maladie est révélée de manière significative plus souvent que chez les femmes.

La manifestation classique de la maladie est le jaunissement du gazool, la couleur jaune de la peau peut apparaître dans certains cas, pas toujours. Les manifestations de l'hyperbilirubinémie sont plus souvent intermittentes, dans de rares cas, il n'ya pas de succès constant.

L'amélioration de la jaunisse peut provoquer les facteurs suivants:

• surmenage physique ou nerveux sévère;
• aggravation des infections, des dommages causés aux voies biliaires;
• immunité de drogues;
• rhume;
• diverses interventions opérationnelles;
• acceptation de l'alcool.

Symptômes de la maladie

De plus, la sclérotique et la peau sont peintes de couleur jaunâtre, les patients ressentent la gravité dans l'hypochondre droit. Il y a des cas lorsque les phénomènes de dispersion sont concernés - c'est des nausées, des vomissements, une violation de la chaire, l'absence d'appétit, dans l'intestin accru la formation de gaz.

Les manifestations de l'hyperbilirubinémie peuvent entraîner l'apparition de troubles asthénovégétatifs qui se manifestent comme la dépression, la faiblesse, la fatigue rapide.
En cas d'inspection, tout d'abord, le médecin attire l'attention sur la sclérotique jaunie et la teinte mate-jaune de la peau du patient. Dans certains cas, la peau ne brille pas. Le foie est palpable sur les bords de l'arc de la côte et peut ne pas être ressenti. Il y a une certaine augmentation de la taille du corps, le foie devient doux, le patient atteint de palpation connaît des sensations douloureuses. La rate n'augmente pas de taille. Les exceptions sont des cas où une hyperbilirubinémie bénigne provient de la conséquence des maladies de l'hépatite. L'hyperbilirubinémie postgathite peut également se produire après la maladie infectieuse - mononucléose.

Syndrome de Hyperbilirubinémie bénigne

Une hyperbilirubinémie bénigne dans la pratique médicale comprend sept syndromes congénitaux:

• Les syndromes de Kriegler 1 et 2 types;
• Syndromes Dabind-Johnson;
• Syndromes de Zhilbera;
• Syndromes de rotor;
• La maladie de Bailer (trouvé rarement);
• Syndrome de Lucy-Driscoll (rarement trouvé);
• Famille Bénigne Age CholestaSis - Hyperbilirubinémie bénigne (rarement trouvée).

Tous les syndromes énumérés se posent en relation avec la violation de l'échange de bilirubine, si le niveau de bilirubine non conjuguée est augmenté, qui s'accumule dans les tissus. Joue dans le corps Un rôle énorme, la bilirubine très toxique est traitée dans un maltoxique, dans le composé soluble du diguronide (conjugué bilirubine). Le type libre de bilirubine pénètre facilement dans des tissus élastiques, retardés dans les muqueuses, sur les murs des vaisseaux sanguins, tout en détermine la jaunisse.

Syndrome Kriegler-Saular

Les pédiatres américains V. Saviar et J. Kriegler en 1952 ont révélé un nouveau syndrome et l'ont décrit en détail. Il a été nommé syndrome de type 1 de type Crigler-Saular. Cette pathologie congénitale a un type d'héritage à révision autosomique. Le développement du syndrome se produit immédiatement dans les premières heures après la naissance de l'enfant. Il existe des symptômes similaires également souvent souvent à la fois chez les filles et les garçons.

La pathogenèse de la maladie est due à l'absence complète d'une telle enzyme que l'UDFGT (infraction à 5-diphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosphosférase). Avec 1 type de ce syndrome UDFGT, aucune bilirubine entièrement libre augmente fortement, les indicateurs atteignent 200 μmol / L et encore plus. Après la naissance du premier jour, la perméabilité de la barrière hémat et d'encéphalique est élevée. Dans le cerveau (matière grise), il y a une accumulation rapide de pigment, un échantillon jaune se développe avec la cordamine dans le diagnostic de l'hyperbilirubinémie bénigne, avec un phénobarbital - négatif.

Conduit au développement de Nystagma, d'hypertension musculaire, d'athétose, d'opistotonus, de convulsions cloniques et tonique. Les prévisions de la maladie sont extrêmement défavorables. En l'absence de traitement intensif, un résultat fatal est possible le premier jour. Le foie avec autopsie ne change pas.

Syndrome de Dabind Johnson

Le syndrome de Hyperbilirubinémie bénigne Dabind-Johnson a d'abord été décrit en 1954. De préférence, cette maladie est courante chez les résidents du Moyen-Orient. Chez les hommes de moins de 25 ans, il se trouve à 0,2-1% des cas. L'héritage se produit sur le type dominant autosomique. Ce syndrome a une pathogenèse, associée à des troubles des fonctions de transport de bilirubine en hépatocytes, ainsi que de celui-ci en raison de l'insolvabilité du système de cellules membranaires dépendantes du transport. En conséquence, la réception de bilirubine dans la bile est cassée, le reflux de la bilirubine dans le sang provenant d'hépatocytes se produit. Ceci est confirmé par le pic de la concentration du sang de colorant en deux heures lors de la réalisation d'échantillons à l'aide de bromulfalaïne.

Signe caractéristique morphologique - foie couleur de chocolatoù l'accumulation de pigment granulaire grossier est élevée. Manifestations du syndrome: Jaundice constante, démangeaisons cutanées sur la peau périodiquement, douleur du côté droit dans l'hypochondre, les symptômes asthéniques, la dyspepsie, la rate croissante et le foie. La maladie peut commencer à tout âge. Il y a un risque d'occurrence après une utilisation à long terme des produits hormonaux contraceptifs, ainsi que pendant la grossesse.

La maladie est diagnostiquée sur la base de l'échantillon bromulfhalinéique, lors de la cholécystographie lors de l'élimination lente de l'agent de contraste biliaire, en l'absence de contraste dans la bulle animée. Cordiamin dans le diagnostic de l'hyperbilirubinémie bénigne dans ce cas n'est pas utilisé.

La bilirubine commune ne dépasse pas 100 μmol / L, la bilirubine gratuite et associée a un ratio 50/50.

Le traitement de ce syndrome n'est pas développé. La durée de vie n'affecte pas l'espérance de vie, mais la qualité de l'existence dans cette pathologie s'aggrave.

Hyperbilirubinémie bénigne - Syndrome de Zhilbera

Cette maladie héréditaire survient le plus souvent, nous vous en dirons plus. Il est transféré par un non-parental pour les enfants, est associé à un défaut de gène, qui est impliqué dans l'échange de bilirubine. Hyperbilirubinémie bénigne (ICD - 10 - E80.4) n'est rien de plus que le syndrome de Hivber.

La bilirubine est l'un des pigments biliaires importants, un produit intermédiaire de la décomposition de l'hémoglobine, qui est impliqué dans le transport de l'oxygène.

Augmenter le niveau de bilirubine (80-100 μmol / l), une prédominance significative de protéines non protéiques (indirectes) Bilirubine conduit à des manifestations périodiques de la jaunisse (membranes muqueuses, sclérotique, cuir). Dans le même temps, des échantillons hépatiques, les indicateurs restants restent normaux. Chez les hommes, le syndrome de Zhilbera est de 2 à 3 fois plus commun que les femmes. Pour la première fois, peut se manifester de trois ans à treize ans. Souvent, la maladie est accompagnée d'une personne toute sa vie.
Le syndrome de hivres comprend une hyperbirubinémie bénigne enzyme (hépatose pigmentaire). Il y a généralement une fraction de pigments biliaires. Ceci est associé à des défauts de foie génétique. Le flux de changements bénins - grossières dans le foie, l'hémolyse exprimée ne se produit pas.

Symptômes du syndrome de Zhilbera

Le syndrome de Zhilbera n'a pas de symptômes prononcés, produit avec des manifestations minimales. Certains médecins ne sont pas considérés comme syndrome comme une maladie, mais se rapportent aux caractéristiques physiologiques du corps.

La seule manifestation dans la plupart des cas est la seule des indicateurs de jaunisse modérés avec des muqueuses colorant des muqueuses, une couverture cutanée, un gazeux. D'autres symptômes sont faiblement prononcés ou non trouvés du tout.
Les symptômes neurologiques minimaux sont possibles:

• faiblesse;
• vertiges;
• fatigue accrue;
• les troubles du sommeil;
• insomnie.

Même plus de symptômes rares dans le syndrome de logement sont des troubles digestifs (dyspepsie):

• manque ou diminution de l'appétit;
• bosse amère après le repas;
• brûlures d'estomac;
• goût amer dans la cavité buccale; rarement vomissements, nausées;
• sentiment de gravité, débordement de l'estomac;
• violations des selles (constipation ou diarrhée);
• douleur dans le caractère stupide hypochondrien droit. Peut se produire dans les erreurs dans le régime alimentaire, après abus de nourriture aiguë, ainsi que de nourriture grasse;
• il peut y avoir une augmentation du foie.

Hyperbilirubinémie bénigne: traitement

S'il n'y a pas de tractus gastro-intestinal, pendant la période de rémission, le médecin nomme le régime alimentaire n ° 15. En période forte, s'il y a des maladies accompagnantes de la vésicule biliaire, le numéro 5 est attribué. Une thérapie hépatique spéciale pour les patients n'est pas requise.

Utile dans ces cas de vitaminéothérapie, l'utilisation d'agents cholérétiques. Ne pas avoir besoin de patients et dans la conduite spéciale traitements de villégiature.
Les procédures électriques ou thermiques dans la zone du foie ne feront pas seulement des avantages, mais ont également un effet néfaste. La prévision de la maladie est assez favorable. Les patients conservent des performances, mais il est nécessaire de réduire les efforts nerveux et physiques.

Hyperbilirubinémie bénigne Zhilbera ne nécessite également pas de traitement spécial. Les patients doivent respecter certaines recommandations afin de ne pas causer d'exacerbation des manifestations de la maladie.

• Autorisé à utiliser: Thé de fixation, compote, fromage cottage, pain de blé, soupe sur décoction de légumes, boeuf, illégal, bouillie friable, poulet, fruit est non-acide.
• Il est interdit d'utiliser: graisse, duff frais, épinards, oseille, viande grasse, moutarde, poisson grasse, crème glacée, poivre, alcool, café noir.
• Conformité au régime - exclure complètement lourd exercice physique. L'utilisation de médicaments prescrits: anticonvulsivant, antibiotiques, stéroïdes anabolisants, si nécessaire, analogues d'hormones sexuelles, utilisées pour traiter les défaillances hormonales, ainsi que les athlètes - pour améliorer les résultats sportifs.
• Abandonnez entièrement le tabagisme, la consommation d'alcool.

Si les symptômes de la jaunisse surviennent, le médecin peut nommer un certain nombre de médicaments médicaux.

• Un groupe de barbituriques - les agents antiépileptiques réduisent efficacement le niveau de bilirubine.
• Des moyens cholérétiques.
• Signifie affecter les fonctions de la vésicule biliaire, ainsi que ses canaux. Empêcher le développement de la cholécystite.
• Les hépatoprotecteurs (moyens de protection, protègent les cellules hépatiques des dommages).
• Enterosorbents. Fonds qui renforcent la bilirubine de l'intestin.
• Les enzymes digestives sont prescrites lors des troubles dyspeptiques (vomissements, nausées, formation de gaz) - soins digestifs.
• Photothérapie - L'effet de la lumière des lampes bleues conduit à la destruction dans les tissus d'une bilirubine fixe. Pour éviter les brûlures de brûlure, leur protection est nécessaire.