Синдром шая. Шая — Дрейджера синдром

Так уж повелось, что в неврологии почти все болезни похожи на заболевание Паркинсона. Вот и эта патология не исключение. Она тоже чем-то похожа на Паркинсонову болезнь. Иногда болезнь Шая Дрейджара называется – идиопатическая ортостатическая гипотензия.

Эта патология вызвана недостаточным питанием вегетативной нервной системы.

А это ведёт к проблемам во всех системах, за которые она отвечает. А отвечает она за много что, в том числе: сердечный ритм; давление крови; работе желёз; фиксирование взгляда.

При появлении этой болезни многие системы организма начинают работать с погрешностями и утрачивают способность к восстановлению.

Причины патологии

Бывает, заболевание Шая Дрейджера возникает на фоне приёма определённых препаратов.

К ним относят:

1. Диуретические средства, которые из-за выведения жидкости приводят к снижению АД.
2. Препараты, расширяющие сосуды.
3. Гипотензивные средства.

На данный момент об этой болезни известно, что при ней часто наблюдается потеря сознания, к которой приводят:

1. Аритмия сердца.
2. Недостаточное поступление крови к сердцу.
3. Нарушение сердечных функций из-за недостатка питания.
4. Брадикардия.

Клинические проявления синдрома

Отсутствие влечения к противоположному полу или неспособность к эякуляции.
Проблемы с мочеиспусканием. Бывают и у мужчин, и у женщин. Говорят, что это связано с отсутствием нормального тонуса мочевого пузыря.
У пациентов нарушена продукция всех сред организма: слёзы; слюна; пот.
Отмечается резкое падение давления при смене положения.
Частые запоры.
Нарушение координации по типу болезни Паркинсона.
Быстрая утомляемость.
Головокружения при долгом стоянии.
Ощущение предобморочного состояния всегда с человеком.

Если степень тяжести болезни сильная, то обмороки возникают даже при сидении в постели.
После обмороков тело дрожит, как «осиновый лист». Проявления по типу Паркинсонизма наблюдаются у 61% больных.

Заподозрить это состояние можно и если кроме вышеперечисленных симптомов появляются:

• Чувство жара или наоборот холода при стандартной температуре тела.
• Слишком сильный храп.
• Высокое поднимание ног при ходьбе.
• Паралич горла.
• Мелькание мушек перед глазами или двоение в них.

Диагностика

Обязательна госпитализация в больницу для исключения и гидроцефального синдрома.

Вегетативные расстройства типа: отсутствие тонуса прямой кишки; недержание мочи, и малое количество пота проявляется намного раньше, чем при Паркинсоновой болезни, и ярче выражены.

Также для диагностики необходим:

1. Токсикологический анамнез.
2. Сбор информации об образе жизни.
3. Разговор с родственниками пациента.
4. Исследование на поворотном столе. На нём сначала человека располагают горизонтально, а потом стол резко переворачивает пациента в вертикальную позицию. Далее проверяется давление.

Лечение больных

Цель лечения: немного облегчить состояние больного, и повысить цифры АД до нормы.

Методы лечения:

1. Уменьшение объёмов пространства, наполненного кровью. Чтобы это организовать накладывают тугую повязку на конечности и тазовые отделы. Возможно применение резиновых костюмов для этих целей.
2. Прекрасно помогает плавание.
3. Высокое АД благодаря повышению объёма крови.
4. Помогает комбинированная терапия.
5. Правильная диета, с увеличение соли и воды, а также клетчатки. Снижение в питании углеводов.
6. Препараты для задержки соли в организме.
7. Имплантация кардиостимулятора для частоты сокращений до 100 уд/мин.
8. Отказ от курения.
9. При сне человек должен класть голову на возвышение.
10. Обязателен круглосуточный контроль.

Осложнения и прогноз

Прогноз обычно не очень хороший, так как болезнь быстро прогрессирует, но иногда наблюдается все, же приостановка развития синдрома на 4-6 лет.

В основном после первых симптомов болезни смерть наступает спустя 6-9 лет.

Процент болезней 2% на 20 тысяч случаев.

Болеют, как правило, мужчины, реже женщины. При появлении первых признаков сразу обращайтесь к врачу, только он сможет подтвердить или развеять ваши предположения насчёт болезни и при необходимости назначит лечение.

Полноценная жизнедеятельность человека во многом зависит от здоровья головного мозга и нервной системы. Поэтому болезни, поражающие эти части организма, дают о себе знать посредством явных и порой тяжелых симптомов. Одной из групп таких заболеваний являются неврологические синдромы. Им стоит уделить внимание, поскольку их появление свидетельствует о развитии достаточно опасных трудноизлечимых процессов.

Неврологический синдром

Чтобы понимать, о чем идет речь, нужно разобраться с тем, что такое синдром как таковой. Это определение используется для описания совокупности симптомов, имеющих похожие проявления. Такой термин позволяет сделать постановку диагноза более точной и легкой. Другими словами, термин «синдром» используется для описания группы симптомов, а не одного конкретного.

При этом стоит понимать, что данная терминология не всегда подходит для описания болезни, поскольку последняя может сочетать в себе несколько синдромов. Так что для грамотного определения состояния пациента часто требуется высокая квалификация и опыт.

Ключевые группы

Если изучить основные неврологические синдромы, то можно будет заметить, что некоторые из них похожи, а потому объединяются в определенные категории. Фактически речь идет о трех наиболее распространенных группах:

Вестибулярный синдром. Имеются в виду различные нарушения в работе головного мозга. Симптоматика в данном случае достаточно яркая, поэтому спутать ее с другими проявлениями крайне трудно. В качестве основных симптомов можно определить шаткость и головокружение.

Неврологический синдром, связанный с опорно-двигательным аппаратом. Сюда относятся различные виды слабости мышц и параличей. Чаще всего причиной такой проблемы, как паралич, становится инсульт, хотя привести к подобному состоянию может и полиомиелит.

Болевой синдром. Эта группу можно встретить среди пациентов чаще других. Симптомы этой категории отличаются сильными болезненными ощущениями. В качестве примера есть смысл привести невралгию нерва, вызывающую сильные боли в области спины и головы.

Повышение внутричерепного давления вследствие невралгических расстройств различного типа.

Синдромы в раннем возрасте

Дети, так же, как и взрослые, уязвимы для различных заболеваний. По этой причине врачам приходится сталкиваться с различными синдромами и в случае с пациентами младшей возрастной группы.

Что касается конкретных групп симптомов, то выглядят они следующим образом:

1. Судорожный синдром. Если у ребенка появляются судороги, это может означать факт поражения мозговой ткани с раздражением отдельных участков мозга. В зависимости от возраста такой неврологический синдром может проявляться посредством генерализованных судорог конечностей, глаз и мускулатуры лица. Стоит знать также о том, что непосредственно сами судороги могут быть клоническими и тоническими. Это означает, что они захватывают все тело или же двигаются от одной его части к другой. Подобное состояние иногда сопровождается нарушением дыхания, отхождением стула и мочи или прикусыванием языка.

2. Воздействие Основной причиной такого состояния является быстрое нервно-психическое истощение, ставшее следствием сильных физических или психологических импульсов. Это могут быть болезни, стрессы, различные нагрузки и эмоции. В итоге у детей появляется нарушение способности манипулировать предметами и вести игровую деятельность. Также остается риск возникновения эмоциональной нестабильности. К концу дня симптомы могут ощутимо усиливаться.

3. Проблема Появляется он по причине повышения внутричерепного давления с последующим расширением ликворных пространств черепа вследствие того факта, что в них скапливается чрезмерное количество жидкости. Проявляться подобная группа симптомов может в виде усиленного роста головы, выбухания родничка и гидроцефалии.

4. Данная проблема дает о себе знать посредством таких проявлений, как нарушение сна, эмоциональная неустойчивость и двигательное беспокойство. После осмотра врач может зафиксировать еще снижение порога судорожной готовности, патологические движения и повышение рефлекторной возбудимости.

Синдром хронической усталости: симптомы и лечение

Ключевым симптомом, который свидетельствует о данном заболевании, является рецидивирующая или длящаяся дольше полугода постоянная усталость. Причем речь идет как о физическом истощении, так и о психическом.

Говоря о рецидивирующей форме, стоит отметить следующий факт: она может настолько усиливаться, что будет явно доминировать над сопутствующими симптомами. Проблема здесь кроется в том, что данный синдром нельзя нейтрализовать при помощи отдыха, из-за чего активность больного ощутимо падает во всех сферах его жизни.

Если говорить о симптоматике СХУ более подробно, то нужно выделить следующие проявления:

Боли в мышцах;

После физической активности, которое длится круглые сутки;

Опухшие болезненные лимфатические узлы, подмышечные и шейные особенно;

Боли в области суставов, не сопровождающиеся признаками отеков или воспалительных процессов;

Нарушение концентрации внимания и памяти;

Боль в горле;

Серьезные нарушения сна;

Головные боли.

Синдром хронической усталости, симптомы и лечение которого интересуют многих пациентов,является довольно актуальной проблемой, поэтому у врачей есть достаточно опыта для грамотной диагностики и назначения восстановительных мер. Но в целом лечение сводится к организации полноценного питания, нормализации режима дня, а также использованию минералов и витаминов. От вредных привычек тоже придется отказаться, как и от долгого времяпрепровождения возле телевизора. Вместо этого лучше привыкать к вечерним прогулкам на свежем воздухе.

Касаясь темы комплексного лечения, стоит выделить следующие его составляющие:

Нормализация режима нагрузок и отдыха;

Проведение разгрузочных дней и диетической терапии;

Ароматерапия и массаж;

Устранение различных хронических заболеваний, которые усложняют процесс лечения;

Использование медикаментов, если другие средства не могут нейтрализовать неврологический синдром;

Лечебная физкультура и водные процедуры.

Говоря о лекарственных препаратах, стоит отметить, что при подобной проблеме актуальными являются транквилизаторы, сорбенты, иммуномодуляторы, а при аллергии - антигистаминные средства.

Особенности радиальной нейропатии

Это еще одна форма неврологического синдрома, которая может стать источником серьезных проблем. Суть разрушительного воздействия в данном случае сводится к тому, что вследствие повреждения или защемления лучевого нерва появляются достаточно заметные симптомы в области верхних конечностей. Хорошая новость в том, что подобная проблема не ведет к необратимым последствиям. Это означает, что вся симптоматика может быть нейтрализована.

Причины, по которым развивается радиальная нейропатия, достаточно просты. Речь идет о порезах, переломах, ушибах и других механических повреждениях, в результате которых произошло сдавливание лучевого нерва. Иногда во время травмы сам нерв оказывается не задет, но образующиеся впоследствии рубцы давят на него, и по этой причине происходит нарушение функций. Появление нейропатии такого типа может быть спровоцировано еще и хронической травмой нервного ствола, вызванной постоянным его трением об острый край сухожилия во время продолжительной нагрузки кисти. Чрезмерное давление костылей и жгутов тоже может привести к нарушению работы нерва.

Симптомы радиальной нейропатии достаточно явные: пальцы ладони нельзя нормально согнуть и разогнуть, любые движения кистью, и особенно пальцами, становятся проблематичными. Возникает напряжение мышц, которые сгибают кисть, поскольку мышечные волокна, разгибающие предплечье, растягиваются.

Когда дают о себе знать подобные симптомы, первое, что нужно сделать, - это наложить лонгету на предплечье и область кисти. Для преодоления такой проблемы используются преимущественно консервативные методики: прием витаминов группы В, парафиновые аппликации, метод электростимуляции и массаж. Хирургическое вмешательство для восстановления функций лучевого нерва применяется крайне редко. Ну и конечно, для полноценного восстановления придется пройти комплекс ЛФК.

Прогрессирующая склерозирующая полидистрофия

Данная проблема имеет еще одно название - синдром Альперса. Суть этой болезни сводится к дефициту ферментов энергетического обмена. Симптомы полидистрофии проявляются в очень раннем возрасте, как правило, это 1-2 года.

Вначале появляются генерализованные или а также миоклония, которая достаточно устойчива к противосудорожному лечению. На этом проблемы не заканчиваются. Далее проявляется задержка физического и психомоторного развития, мышечная гипотония, повышение сухожильных рефлексов, спастические парезы, а также потеря навыков, которые были приобретены раннее. Не стоит исключать снижение слуха и зрения, рвоту, летаргию, развитие гепатомегалии, желтуху и даже печеночную недостаточность, которая без своевременного грамотного лечения может привести к летальному исходу.

На данный момент еще не разработана единая система эффективного лечения синдрома Альперса, поэтому врачи работают поэтапно с каждым конкретным симптомом. Излишне говорить, что без помощи медика при таких нарушениях работы головного мозга получить ощутимое улучшение не представляется возможным.

Синдром Шая - Дрейджера

Под этим незнакомым многим названием скрывается достаточно серьезная проблема - мультисистемная атрофия. Такой диагноз ставится в том случае, если у пациента определяется сильное поражение вегетативной нервной системы. По сути, речь идет о достаточно редком заболевании, нарушающем работу а также становится причиной вегетативных расстройств и паркинсонизма.

Полный комплекс причин мультисистемной атрофии врачи пока не могут составить. Но они склонны считать, что подобное нарушение работы мозжечка уходит корнями в генетическое наследие пациента.

Что касается лечения, то для эффективного воздействия на состояние больного нужно сначала убедиться в том, что дело приходится иметь именно с синдромом Шая - Дрейджера, а не с другими заболеваниями, обладающими похожей симптоматикой (болезнь Паркинсона и др.). Суть лечения сводится к нейтрализации симптомов. Полностью преодолеть такие нарушения функций головного мозга медики пока не в состоянии.

Опасность синдрома Брунса

Это еще одна группа симптомов, имеющая самое непосредственное отношение к неврологическим синдромам. Причиной такого состояния является окклюзия ликворопроводящих путей на уровне водопровода мозга или отверстия Мажанди.

Если рассматривать синдром Брунса через призму общей симптоматики, то картина будет следующая: нарушение дыхания и пульса, рвота, головокружение, боли в области головы, потеря сознания, атаксия, сбои в мышечной координации и тремор.

Внимание стоит уделить и глазным симптомам. Это переходящий амавроз, косоглазие, птоз, диплопия, а также понижение чувствительности роговой оболочки. В некоторых случаях фиксируется отек глазного нерва и последующая его атрофия.

В качестве актуального лечения используется дегитрадация, вентрикулопункция, а также различные сердечные и (кофеин, "Кордиамин", "Коргликон"). В зависимости от природы алгоритма развития заболевания может быть показано хирургическое вмешательство.

Энцефалопатия Вернике

Данная проблема из области неврологии является достаточно серьезной. Она может также иметь название «синдром Гайе - Вернике». Фактически речь идет о повреждении гипоталамуса и среднего головного мозга. В качестве причины такого процесса можно определить недостаток тиамина в организме пациента. Стоит отметить, что этот синдром может стать следствием алкоголизма, авитаминоза В1 и полного физического истощения.

К основным симптомам относятся раздражительность, нарушение координации движений, апатия и паралич мышц глаза. Для получения точного диагноза нужно обратиться к врачу-неврологу.

Нейтрализовать воздействие синдрома врачи могут посредством введения больному тиамина на протяжении 5-6 дней. Гипомагниемия при необходимости корректируется приемом оксида или сульфида магния.

Райта синдром

Этот термин используется для определения сочетания акропарестезии с болями в области малой грудной мышцы, а также трофическими расстройствами и побледнением в области пальцев и самой кисти. Такие ощущения возникают, если происходит сдавливание нервных стволов плечевого сплетения и сосудов подмышечной области. Подобные процессы часто являются следствием максимального отведения плеча и натяжения малой грудной мышцы, которая, в свою очередь, прижимает нервы и сосуды.

Синдром Райта определяется по таким симптомам, как бледный оттенок пальцев и кисти, их онемение и признаки отечности. Но ключевым проявлением остается боль в области грудной мышцы и плеча. Часто при сильном отведении плеча в лучевой артерии исчезает пульс.

Лечат синдром только после того, как дифференцируют его от других похожих заболеваний. Когда точный диагноз поставлен, могут использоваться различные физиологические и терапевтические мероприятия. В некоторых случаях актуальной будет операция.

Что стоит знать о синдроме Герстмана?

Суть данного синдрома сводится к совокупному проявлению пальцевой агнозии, алексии, аграфии, аутотопагнозии, а также нарушению право-левой ориентации. В случае распространения патологического процесса на другие части коры головного мозга о себе может дать знать гемианопсия, сенсорная афазия и астереогозия.

Синдром Герстмана напрямую связан с разрушительными процессами в ассоциативной области левой теменной доли головного мозга. В таком состоянии пациент частично перестает узнавать собственное тело. Это проявляется в неспособности отличить правую сторону от левой. Люди с таким синдромом не могут производит простейшие арифметические операции и писать, хотя в остальном их сознание работает нормально.

Воздействие альтернирующих синдромов

Это целый комплекс разрушительных процессов, который может оказать значительное негативное воздействие на организм. Альтернирующие синдромыявляются следствием поражения спинного мозга и одной половины головного мозга. Эти группы симптомов иногда провоцируются черепно-мозговыми травмами или плохим кровообращением в спинном и головном мозге.

Врачи периодически выявляют альтернирующие синдромы следующих разновидностей: смешанные с различной локализацией повреждения, бульбарные, педункулярные и понтинные. При таком обилии видов симптомы могут быть самыми разными: глухота, глазодвигательные и зрачковые расстройства, острая недостаточность потурального контроля, дисгенетические синдромы, обструктивная гидроцефалия и др.

Диагностируют подобные состояния посредством определения точного места локализации очага поражения и его границ.

Что касается лечения, то его организация во многом зависит от конкретной группы симптомов и результатов профессиональной диагностики.

Итоги

Проблема неврологических синдромов беспокоит многих людей, и, к сожалению, далеко не всегда врачи способны полностью нейтрализовать воздействие болезни. По этой причине есть смысл периодически делать профилактическую диагностику состояния головного мозга и нервной системы, дабы определить возможные проблемы на этапе их зарождения.

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы. Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства. Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

• нарушения речи;
• чередование поносов и запоров;
• расстройства потоотделения;
• резкое падение артериального давления при вставании;
• импотенция и снижение либидо;
• непроизвольные мочеиспускания;
• сухость во рту;
• ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
• сильный храп;
• синдром паркинсонизма;
• зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.

Шая - Дрейджера синдром I Ша́я - Дре́йджера синдро́м (G.М. Shy, амер. , 1919-1967; G.A. Drager, амер. , родился в 1917 г.)

Патогенез изучен недостаточно. Морфологическим субстратом Паркинсонизм а при Ш. - Д. с. являются дегенеративные изменения клеток черной субстанции. Однако паркинсонизма остается неясным и отличается такового при болезни Паркинсона ( не ослабляют проявлений паркинсонизма при Ш. - Д. с., а леводопа в ряде случаев даже усиливает проявления неврологических расстройств).

Снижение тонуса симпатических нервов проявляется гипофункцией потовых желез, ослаблением потоотделения, а также значительным повышением чувствительности α-адренорецепторов кровеносных сосудов к норадреналину. Последнее проявляется тяжелыми гипертензивными реакциями даже при весьма медленном внутривенном введении больным норадреналина (со скоростью всего 0,5 или даже 0,1 мкг/кг в 1 мин ). Поскольку леводопа у больных с Ш. - Д. с. не оказывает центрального гипотензивного действия, нередко повышая АД (периферическое действие), можно сделать вывод о разобщении симпатических связей между головным мозгом и периферией.

Сведения о патогенезе других неврологических нарушений ограничены указанием на их связь с расстройствами соматической и вегетативной иннервации, дегенерацией клеток в разных структурах ц.н.с., включая дорсальное блуждающего нерва, а также в симпатических ганглиях.

Патологическая . При патологоанатомическом исследовании изменения, специфичные для Ш. - Д. с., макроскопически не выявляются. В некоторых случаях отмечается надпочечников с очаговой гиперплазией коркового вещества в виде мелких аденом. Основные изменения обнаруживают в ц.н.с. Гистологически выявляются нейронов скорлупы, черной субстанции, нижних олив, хвостатого ядра, дегенеративные изменения в мозжечке, варолиевом мосту, стрионигральном, стриатопаллидарном и оливопонтоцеребеллярных трактах, межуточном мозге, значительное уменьшение числа клеток Пуркинье, патологические изменения клеток вентрального столба, интермедиолатеральной субстанции спинного мозга и клеток столбов Кларка, изменения нейронов вегетативных ганглиев.

Клиническая картина. Ш. - Д. с. наблюдается у лиц обоего пола, чаще всего в возрасте 50-70 лет. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с появлением ортостатических гемодинамических расстройств. Однако, по данным анамнеза, нередко предшествуют (за несколько месяцев или за 1-3 года) другие симптомы болезни - чаще всего снижение у женщин, у мужчин, вегетативные расстройства ( , нарушения потоотделения, функции кишечника).

Вначале больные жалуются на слабость, неустойчивость походки. В последующем длительное стояние становится невозможным из-за «головокружений», потемнения в глазах, предчувствия сознания. Затем тяжесть ортостатических нарушений быстро прогрессирует, часто возникают ортостатические обмороки, которые становятся доминирующими и определяют тяжесть состояния больного независимо от степени сопутствующих неврологических нарушений. В течение нескольких месяцев интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до возникновения обморока сокращается до нескольких минут, в последующем - до 1 мин и менее. В тяжелых случаях Обморок может возникнуть даже в положении сидя в постели, пассивный перевод больного в вертикальное положение угрожает развитием глубокого обморока с тяжелой ишемией мозга. В большинстве случаев через несколько месяцев после возникновения ортостатических гемодинамических нарушений или одновременно с их появлением (реже раньше) обнаруживаются ригидность и мышц конечностей, расстройства координации. Развернутые проявления паркинсонизма наблюдаются примерно у 60% больных и не всегда соответствуют акинеторигидной форме, считавшейся характерной для Ш. - Д. с. Из экстрапирамидных знаков более чем у половины больных отмечаются , ригидность мышц конечностей и примерно у 1 / 3 больных - монотонный , дрожание конечностей. Кортикобульбарные нарушения (сосательный , реже расстройства глотания) появляются примерно у 1 / 5 больных. Относительно часто (примерно в 40% случаев) обнаруживаются симптомы поражения мозжечка в виде интенционного дрожания (Дрожание), атактической походки (Походка), дизартрии (Дизартрия). Изредка наблюдаются Бернара - Горнера синдром , Анизокория, нарушения чувствительности (Чувствительность) (). Вегетативные расстройства наиболее часто проявляются различными нарушениями мочеиспускания (у 65% больных), включая Энурез , а также функции кишечника, в т.ч. атонией сфинктера прямой кишки.

При отсутствии мозжечковой Атаксии больные часто пытаются адаптировать походку и позы тела к ортостатическим изменениям гемодинамики. Они передвигаются широкими, надавленными чуть в сторону быстрыми шагами на слегка согнутых в коленях ногах, низко наклонив вперед и опустив голову ( конькобежца). Чтобы продлить время пребывания в вертикальном положении, больные принимают напряженные, иногда причудливые позы - нередко скрещивают ноги, сдавливая сильным напряжением мышц вены голеней и бедер, что увеличивает крови к сердцу.

При обследовании больных в горизонтальном положении существенных изменений деятельности внутренних органов (кроме связанных с сопутствующими заболеваниями, осложнениями или обусловленных расстройствами нервной регуляции) не отмечается: АД нормальное, иногда повышено или умеренно снижено; характерна его нестабильность при почасовом и ежесуточном измерении. При проведении ортостатических проб (см. Ортостастические расстройства кровообращения (Ортостатические расстройства кровообращения)) реакция АД и пульса соответствует асимпатикотоническому типу нарушений ортостатической регуляции - быстро падает как систолическое, так и диастолическое АД при отсутствии изменений частоты пульса или незначительном его учащении, возникает и быстро прогрессирует «алебастровая» бледность кожи головы, лица, шеи, верхней половины туловища, взор больного становится нефиксированным, наступает и при отсутствии посторонней помощи падает. В положении больного лежа постепенно возвращается, и в течение нескольких часов после этого отмечает выраженную слабость, сонливость.

Осложнения, наблюдаемые при Ш. - Д. с., наиболее часто связаны с ортостатическими гемодинамическими расстройствами: возможны вследствие падения при обмороке, расстройства психики и интеллекта в результате перемежающейся ишемии коры головного мозга, у лиц пожилого возраста иногда развиваются ишемические инсульты. Нарушения функции органов мочевой системы часто осложняются циститом, пиелитом.

Диагноз при раннем развитии ортостатических гемодинамических расстройств не труден, если информирован о сущности синдрома. Предположительный обосновывается выявлением в ортостатических пробах признаков выраженного дефицита симпатической активности и обнаружением неврологических нарушений. Во всех случаях больного госпитализируют, т.к. окончательно устанавливают только в стационаре после углубленного обследования больного и исключения сходных по проявлениям заболеваний. Иногда возникает необходимость в исключении органической окклюзии внутренней сонной артерии и синдрома каротидного синуса.

В зависимости от синдрома неврологических расстройств дифференциальный диагноз проводят с болезнью Паркинсона, последствиями энцефалита, вторичными дегенеративными изменениями ц.н.с. при различных заболеваниях и интоксикациях. Развивающиеся при паркинсонизме вегетативные расстройства ( , энурез, сфинктера прямой кишки) возникают позже, чем при Ш. - Д. с. и значительно менее выражены. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны , гипергидроз, замедление и инертность психических процессов. Дифференциальный диагноз с дегенеративными изменениями ц.н.с. токсического генеза основывается на тщательном токсикологическом анамнезе и выявлении признаков поражения периферических нервов, которое не свойственно синдрому Шая - Дрейджера.

Лечение заключается в коррекции наиболее тяжелых проявлений болезни - ортостатических расстройств гемодинамики и паркинсонизма. Для ограничения скорости развития ортостатической артериальной гипотензии применяют тугое бинтование конечностей, тазового пояса и живота. Из фармакологических средств чаще других эффективны синтетические фторсодержащие (дексаметазон, триамцинолона ацетонид и др.) и дигидрированные спорыньи (дигидроэрготамин или дигидроэрготоксин внутрь или в виде внутримышечных инъекций). Применение α-адреномиметиков менее эффективно и сопряжено с возникновением артериальной гипертензии в горизонтальном положении больного и опасностью развития осложнений. В отдельных случаях несколько улучшают вертикального положения ингибиторы МАО, обогащенная солью ; описан положительный результат применения индометацина. Имеются сообщения о значительной эффективности имплантации кардиостимулятора, сдающего частоту сокращений предсердий 100 в 1 мин .

Паркинсонизм при Ш. - Д. с. резистентен к применению леводопы и с трудом поддается коррекции. Есть данные об эффективности сочетанного применения циклодола и дибензипина.

Прогноз. Обычно быстро прогрессирует. В редких случаях наблюдается относительная стабилизация проявлений Ш. - Д. с. на 3-5 лет. исход у большинства больных может наступить через 7-8 лет после появления первых симптомов.